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苯丙氨酸羥化酶

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苯丙氨酸羟化酶
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苯丙氨酸羥化酶 (英語:Phenylalanine hydroxylase,簡稱PheOH,或者PheH、PAH) (EC 1.14.16.1) 是一種將苯丙氨酸側鏈上的苯環羥基化酪氨酸羥化酶。 PheOH是使用四氫生物蝶呤(BH4,蝶啶類輔因子)和亞鐵離子(Fe2+)作為輔酶的單加氧酶類蛋白質三種中的一種。在反應中,一個氧分子的兩個氧原子被分別加入到BH4和苯丙氨酸中。[1]

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PheOH催化的反應
快速預覽 苯丙氨酸羥化酶, 有效結構 ...

苯丙氨酸羥化酶是體內過量苯丙氨酸分解代謝限速酶。Seymour Kaufman關於苯丙氨酸羥化酶的研究使一種新的生物輔酶四氫生物蝶呤被發現。[2]此酶受到人類健康方面的關注是因為編碼該酶的PAH基因如果發生突變,會造成嚴重的代謝紊亂即苯丙酮尿症

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酶反應機制

反應認為是按照以下步驟進行:

  1. 形成 Fe(II)-O-O-BH4 橋.
  2. O-O鍵異裂產生鐵氧羥化中間體 Fe(IV)=O.
  3. attack on Fe(IV)=O to hydroxylate phenylalanine substrate to tyrosine.[3]
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PheOH mechanism, part I

酶調控

該酶可能以morpheein模式進行別構調節[4]

結構

苯丙氨酸羥化酶的化學式為:C2350H3625O683N619S12(註:磷酸化苯丙氨酸羥化酶分子式為:C2350H3626O686N619S12P ,Ser-16 位點的磷酸化增加了基礎活性並促進了底物苯丙氨酸的啟動。)[5],分子量為:51.9千道爾頓的PheOH蛋白質分子單體可以分為三個結構域: N端結構域 (胺基酸殘基1-117), 催化結構域 (殘基118-427), 以及負責相同單體聚合的C端結構域 (殘基428-453) 。

生物學功能

PheOH是苯丙氨酸完全分解代謝為二氧化碳和水這一過程的關鍵酶,催化限速步驟。[6]

有關酶

苯丙氨酸羥化酶與以下兩種酶密切相關:

這三種酶是同源的,由共同的祖先古羥化酶進化而來。

參考文獻

擴展閱讀

外部連結

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