酪氨酸羥化酶

酪氨酸羥化酶（英語：Tyrosine hydroxylase）或酪氨酸3-單加氧酶（英語：tyrosine 3-monooxygenase）是負責催化胺基酸L-酪氨酸轉變為二羥基苯丙氨酸（多巴）的酶^[1][2]。因此它使用四氫生物蝶呤作為輔酶。多巴是多巴胺的一個前體，相應地，後者亦是去甲腎上腺素與腎上腺素的前體。在人體中，酪氨酸羥化酶由TH基因編碼^[2]。化學式為：C₂₆₁₉H₄₀₇₀O₇₇₉N₇₃₀S₁₁ ^[3]

酪氨酸羥化酶
有效結構 PDB 直系同源檢索：PDBe, RCSB PDB查詢代碼列表 1toh​與2toh​
標識
代號	TH; TYH
擴展標識	遺傳學：191290 鼠基因：98735 同源基因：307 GeneCards: TH Gene
EC編號	1.14.16.2
基因本體論描述 分子功能 · 單加氧酶活性 · 酪氨酸3-單加氧酶活性 · 鐵離子結合 · 金屬離子結合 細胞成分 · 細胞核 · 細胞質 生物過程 · 突觸傳遞，多巴胺能 · 突觸傳遞 · 心臟發育 · 學習 · 記憶 · 交配行為 · 運動器官行為 · 心臟收縮規律 · 芳香族胺基酸代謝過程 · 器官形態發生 · 神經遞質生物合成過程 · 兒茶酚胺生物合成過程 · 飲食行為 Sources: Amigo / QuickGO
RNA表達模式
更多表達數據
直系同源體
物種	人類	小鼠
Entrez	7054	21823
Ensembl	ENSG00000180176	ENSMUSG00000000214
UniProt	P07101	Q3UTB3
mRNA序列	NM_000360	NM_009377
蛋白序列	NP_000351	NP_033403
基因位置	Chr 11: 2.14 – 2.15 Mb	Chr 7: 142.7 – 142.71 Mb
PubMed查詢	[1]	[2]
閱 論 編

翻譯後修飾

在 Ser-19、Ser-62 和 Ser-71 位點被幾種具有不同位點特異性的蛋白激酶磷酸化。Ser-62 和 Ser-71 位點的磷酸化導致 TH 活性增加 （PubMed：7901013）。 Ser-71 位點的磷酸化啟動酶，還抵消兒茶酚胺對 TH 的反饋抑制 （PubMed：15287903）。 Ser-19 和 Ser-62 的磷酸化通過泛素-蛋白酶體途徑觸發 TH 的蛋白酶體降解 （通過相似性）。 Ser-62 位點的磷酸化有助於 TH 通過微管網路從胞體轉運到神經末梢 （PubMed：28637871）。 Ser-19 位點的磷酸化誘導與 14-3-3 蛋白 YWHAG 的高親和力結合;這種相互作用可能會影響其他位點的磷酸化和去磷酸化 （PubMed：24947669）。 Ser-19 以分層方式增加 Ser-71 位點的磷酸化，導致活性增加^[4]

四磷酸化酪氨酸羥化酶分子式為：C₂₆₁₉H₄₀₆₆O₇₉₁N₇₃₀S₁₁P₄

反應

此加氧酶被發現於所有含兒茶酚胺的細胞溶質中。此起始步驟是產生兒茶酚胺的限速步驟。

此酶有高度地特異性，不會接受吲哚的衍生物——這一點與許多其他涉及到產生兒茶酚胺的酶不同。

酪氨酸羥化酶催化酪氨酸生成二羥基苯丙氨酸

臨床意義

酪氨酸羥化酶可以被藥物α-甲基-對-酪氨酸（甲基酪氨酸）所抑制。此抑制作用可以導致腦部多巴胺與去甲腎上腺素的消耗，這是因為缺乏前體L-多巴（L-3,4-二羥基苯丙氨酸），此物質可以由酪氨酸羥化酶所合成。此藥很少被使用並會導致抑鬱，但它在治療嗜鉻細胞瘤以及抗高血壓方面很有用處。

多巴胺

在自體免疫性多內分泌腺病症候群（APS）I型中，酪氨酸羥化酶是一個自身抗原^[5]。

在文獻中提到的抑制劑的老例子是奧德麼酮^[6]與水綾黴素^[7]。