乳清酸

乳清酸（英語：Orotic acid，共軛鹼作orotate）或嘧啶酸（pyrimidinecarboxylic acid）是一種雜環化合物，也是一種有機酸。乳清酸曾經被誤以為是一種維生素B，並被稱為vitamin B₁₃，但後來發現他並不屬於維生素。

乳清酸

臨床資料
AHFS/Drugs.com	国际药品名称
ATC碼	未分配
识别信息
IUPAC命名法 1,2,3,6-Tetrahydro-2,6-dioxo-4-pyrimidinecarboxylic acid
CAS号	65-86-1  Y
PubChem CID	967
DrugBank	DB02262 N
ChemSpider	942 N
UNII	61H4T033E5
KEGG	C00295 N
CompTox Dashboard（英语：CompTox Chemicals Dashboard） (EPA)	DTXSID0025814
ECHA InfoCard	100.000.563
化学信息
化学式	C5H4N2O4
摩尔质量	156.10 g/mol
3D模型（JSmol（英语：JSmol））	交互式图像
SMILES O=C(O)\C1=C\C(=O)NC(=O)N1
InChI InChI=1S/C5H4N2O4/c8-3-1-2(4(9)10)6-5(11)7-3/h1H,(H,9,10)(H2,6,7,8,11) N Key:PXQPEWDEAKTCGB-UHFFFAOYSA-N N

此化合物是由粒線體的一種酵素－二氫乳清酸脫氫酶^[1]或細胞質中的嘧啶合成途徑（英语：Pyrimidine metabolism）的酵素所合成。有時此化合物會被用做乳製品的礦物質攜帶者（英语：mineral carrier），如乳清酸鋰。

合成

乳清酸可藉由酶將二氫乳清酸脫氫形成，之後會與5'-磷酸核糖焦磷酸（PRPP）結合形成乳清苷-5'-磷酸（OMP）。在此時與嘌呤合成的不同點是在與核糖相接前，嘧啶環已經完全合成；而嘌呤合成則是將核糖上的鹼基一步一步轉換成嘌呤^[2]。

安全性

乳清酸為哺乳類體細胞的突變原，同時也可誘變細菌及酵母菌^[3]。

病理學

尿中出現乳清酸可能會導致乳清酸尿症（英语：orotic aciduria）以及酸血症。病因可能是遗传性代谢缺陷（如尿素循環缺失症）導致血液中氨含量過高。

有一種X染色體關聯性聯遺傳疾病，稱為鳥胺酸氨甲醯基轉移酶缺乏症（英语：ornithine transcarbamoylase deficiency），是一種最常見的尿素循環缺失症。此疾病會導致細胞中的氨甲酰磷酸轉化為乳清酸，導致血漿中氨含量過高，尿中乳清酸含量增加，血漿尿素氮含量降低。高血氨會導致血漿中的α-酮戊二酸含量下降，抑制三羧酸循环及ATP產生。

參見

• 名稱獨特的化學物質列表