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磷酸核糖焦磷酸
化合物 来自维基百科,自由的百科全书
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5-磷酸核糖-1α-焦磷酸(Phosphoribosyl pyrophosphate,缩写PRPP)是一种核糖衍生物。它是核糖C1的活化形式,由核糖-5-磷酸与ATP在核糖磷酸焦磷酸激酶催化下生成。
磷酸核糖焦磷酸是重要的代谢中间物,参与嘌呤核苷酸与嘧啶核苷酸的从头合成和补救合成、某些核苷酸类辅酶如辅酶I和辅酶II、以及某些氨基酸如组氨酸和色氨酸的合成。其在细胞内的浓度受到严格调控,且浓度一般较低。
磷酸核糖焦磷酸负责在下列反应中作为磷酸核糖基团的供体:
在嘌呤核苷酸的从头合成中,磷酸核糖焦磷酸受到酰胺基磷酸核糖基转移酶的催化,转变为磷酸核糖胺。
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PRPP的增加
體內PRPP的增加會導致尿酸累積,導致高尿酸血症和高尿酸尿症。嚴重者可能導致痛風。
體內次黃嘌呤-鳥嘌呤磷酸核苷轉移酶(HGPRT)的降低會導致PRPP在身體中累積,稱為萊希-尼亨症候群,因為HGPRT會將PRPP回收以製造嘌呤[1]。
参见
- 嘧啶生物合成
参考文献
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