恶性高热

惡性高熱（malignant hyperthermia，MH）又称致命高熱，是某些全身麻醉药引起的全身骨骼肌强烈收缩、体温急剧升高及进行性循环衰竭的代谢亢进危象^[1]，属于常染色体显性遗传病^[2]。多见于挥发性卤族类吸入麻醉药（英语：Inhalational anaesthetic）、琥珀胆碱（神经肌肉阻滞药）等药物^[3]。

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惡性高熱 Malignant hyperthermia
非常多曾經歷過惡性高熱的患者身上都帶有異常的RYR1（英语：RYR1）基因，未來有可能以此作為基因篩檢的依據。
症状	體溫過熱、高鉀血症、酸中毒、高碳酸血症、肌紅素尿[*]
类型	muscular channelopathy[*]、rare disease with malignant hyperthermia[*]、神經病、常染色体显性遗传疾病[*]、muscle tissue disease[*]、疾病
病因	突变、麻醉、琥珀胆碱
診斷方法	测温学、creatine kinase measurement[*]、potassium concentration measurement[*]
治療	單挫林
分类和外部资源
醫學專科	麻醉學、重症醫學
ICD-11	8C78
ICD-9-CM	995.86
OMIM	145600
DiseasesDB	7776
MedlinePlus	001315
eMedicine	2231150
Orphanet	423

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恶性高热是罕見的危及生命病症（英语：life-threatening condition），在一些被麻醉者身上，這些藥物會造成骨骼肌呼吸作用劇烈且不受控制的增加，因此會影響血液的供氧能力、移除二氧化碳能力以及體溫調節能力，若沒有立刻處理，可能會導致循环性虚脱（英语：circulatory collapse）及死亡^[4]。

恶性高热和遺傳有關，多半會是显性基因失調，其中至少有六個基因座是目前仍在探討的^[5]。

恶性高热多半出現在病患暴露在特定麻醉藥品當下，或是之後不久就出現。沒有簡單且直接的測試可以診斷恶性高热。若是懷疑是恶性高热的病患，強烈建議用丹曲林（dantrolene）進行治療。早期恶性高热的死亡率高達70%，但自從使用丹曲林，並且針對高危險病患，避免使用誘發恶性高热的麻醉藥，其死亡率已低於5%^[4]。

徵兆和特徵

通常惡性高熱的症狀為患者進入過度代謝狀態（英语：hypermetabolism）後的特徵：重度高燒、心跳過速 、異常的呼吸急促（英语：tachypnea）、二氧化碳生成（英语：respiratory quotient）加速、耗氧量增加、多發性酸中毒（mixed acidosis）、肌肉僵直、橫紋肌溶解症^[6]。這些現象可能會在接觸到麻醉劑後的任何時刻出現。若是在手術後，而且是在停止使用麻醉藥數分鐘後，很難找到確定是恶性高热的病例^[7]。

原因

一般認為惡性高熱是基因與環境共同導致的疾病。絕大多數具有罹患惡性高熱高度風險的人，通常只有在接觸到触发原（triggering agent）的時候才會發病並出現症狀。最常見的触发原為揮發性麻醉藥，例如：氟烷、七氟醚、地氟醚、異氟醚、安氟醚或去極化肌肉鬆弛劑（depolarizing muscle relaxants ）琥珀胆碱和 十烃季铵（英语：decamethonium） ，它們通常用在全身麻醉上^[6]。 在少數案例中，因為運動或熱產生的生物應力即可能觸發高風險患者的惡性高熱。^[6][8] 可能較不會導致惡性高熱的麻醉藥為：局部麻醉藥（利多卡因、布比卡因、甲哌卡因（英语：mepivacaine））；鴉片類麻醉藥（嗎啡、芬太尼）；K他命、巴比妥类药物、一氧化二氮、异丙酚、依托咪酯、和苯二氮䓬类。

非極化的肌肉鬆弛劑，諸如：泮庫溴銨、 顺-阿屈库铵（英语：cisatracurium）、 苯磺酸阿曲庫銨、美维库铵（英语：mivacurium）、維庫溴銨 和 羅庫諾林（英语：rocuronium）並不會導致惡性高熱。

流行病學

全身麻醉病例中恶性高热的发病率在1:5,000至1:50,000–100,000之間^[6]，也有資料指出麻醉病例中，大約每 25 萬例麻醉中會有一例的惡性高熱病例發生；如果麻醉中有使用吸入性麻醉劑及去極化肌肉鬆弛劑，則每 62,000麻醉病例會有一例惡性高溫發生^[4]。

治疗

丹曲林（dantrolene）是唯一治疗恶性高热的药物，其与RyR1（ryanodine receptor）结合^[9]，抑制肌质网钙离子释放而减弱肌肉收缩^[10][11]。