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杵狀指

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杵狀指
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杵狀指(英語:nail clubbing,digital clubbing,clubbing)是手指或脚趾末节呈杵状膨大的畸形現象,甲根部到末端呈弧形隆起,外形像鼓槌;多见于缺氧性慢性肺部疾患、先天性心脏病、某些癌肿患者[2][3]。當其與關節積液英语Joint effusion、關節疼痛以及皮膚骨骼生長異常同時發生時,就稱為肥厚性骨關節病變英语Hypertrophic osteoarthropathy[4]

事实速览 杵狀指, 异名 ...

杵狀指與肺癌部感染、間質性肺病囊腫性纖維化或心血管疾病有關聯。[5]這種現象也可能在家族中遺傳,[5]且會在無其他醫療問題的情況下發生[6][7]

醫界對杵狀指的發生率尚不清楚,醫院內科住院患者中約有1%會有這種情況[5]。杵狀指從希波克拉底時代開始就被認為是種疾病的徵兆[5]

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原因

杵狀指與下列疾病有關聯

  • 其他:
    • 瀰漫性毒性甲狀腺腫(自體免疫性甲狀腺亢進症)- 在此情況下,它被稱為甲狀腺軟骨增生症英语acropachy[11]
    • 家族性和遺傳性杵狀指與"假性杵狀指"(非洲裔後代常具有類似杵狀指的現象)
    • 出現情況的手臂上血管異常,例如腋動脈瘤(axillary artery aneurysm,屬單側杵狀指)

杵狀指並非慢性阻塞性肺病 (COPD) 患者所特有。因此對於患有COPD及有明顯杵狀指的患者,仍需檢查是否有支氣管源性癌(或是其他原因)的體徵。[12]杵狀指也有先天性的形式。[13]

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肥厚性肺骨關節病變

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一位罹患肥厚性肺骨關節病變(HPOA)接受骨骼掃描英语Bone scintigraphy所得的影像。

杵狀指症狀中有種特殊形式 - 肥厚性肺骨關節病變 (HPOA),在歐洲大陸稱為皮埃爾·瑪麗-班伯格症候群(Pierre Marie-Bamberger syndrome)。是杵狀指和骨膜(骨頭的結締組織)和滑膜英语synovial membrane(關節的內層)兩者增厚的結果,通常最初會被診斷為關節炎。一些肺癌的患者中會發生肥厚性肺骨關節病變。[14]

原發性肥厚性骨關節病變

原發性肥厚性骨關節病變是一種沒有肺部疾病徵象的HPOA。這種形式具有遺傳成分,患者中偶爾會有輕微的心臟異常出現。它也被稱為都蘭-索倫特-戈萊症候群(Touraine–Solente–Golé syndrome)。這種情況與第四條染色體 (4q33-q34) 上編碼15-羥基前列腺素脫氫酶英语15-hydroxyprostaglandin dehydrogenase (NAD+) (HPGD) 的基因突變有關,人體分解前列腺素E2作用因而降低,導致此種物質累積後的結果。[15]

發病机制

導致杵狀指偶發性出現的確切原因尚不清楚。關於發生的理論包括:

  • 血管舒張(即血管擴張)。[16]
  • 從肺部分泌生長因子(例如血小板衍生生長因子[17]肝細胞生長因子英语Hepatocyte growth factor)。
  • 其他組織產生過多前列腺素E2。[15]
  • 更多的巨核細胞進入體循環。於正常情況下,健康個體骨髓產生的巨核細胞會滯留於肺部毛細血管床中,在進入體循環之前會被分解。研究者認為當發生異常,血液繞過肺部循環直接從右心房流向左心房,或是發生肺部惡性腫瘤(如肺癌)時,巨核細胞可繞過分解作用並進入體循環,然後滯留在四肢(例如手指或腳趾)的毛細血管床內,並釋放血小板衍生生長因子(PDGF)和血管內皮生長因子(VEGF)。 PDGF和VEGF具有的促進生長特性會導致結締組織肥厚和毛細血管通透性。[18]

診斷

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罹杵狀指患者的指甲,紅線部分指出有問題的指甲,甲床與甲溝連結處的角度小於165度。
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沙姆羅斯窗口測試,如果窗口消失,表示存在杵狀指的問題。

診斷過程中,應先將假性杵狀指情況排除。透過詳細研究就診者的病史(特別注意呼吸系統、心血管和消化道疾病)並進行徹底的理學檢查來識別相關情況,這樣做可揭示潛在診斷的相關特徵。其他如胸部X光與胸部電腦斷層掃描等分析或可揭示其他無症狀的心肺疾病。[12]

病症階段

杵狀指有下列五個階段:[12]

  • 不明顯杵狀指 - 僅發生甲床彈動(增加彈性)和軟化現象,無明顯變化。
  • 輕度杵狀指 - 甲床和甲溝之間呈現不正常的角度(<165°,稱為羅維邦德醫生角度(Lovibond angle)[19])。沙姆羅斯窗口(Schamroth's window[20],見下圖)消失。乍看之下杵狀現象並不明顯。
  • 中度杵狀指-甲溝的凸度增加。杵狀一目了然。
  • 嚴重杵狀指 - 整個手指/腳趾末端部分增厚(類似鼓槌)
  • 肥厚性骨關節病變 - 指甲和皮膚有光澤和出現條紋

沙姆羅斯窗口(也稱為Schamroth's sign)測試(最初由有此種病症的南非心臟病學家利奧·沙姆羅斯在自己身上獲得證明)[21]是種流行的杵狀指測試法。當人們將兩隻對應手指的末節趾骨(最靠近指尖的骨頭)直接對立時(將兩手的指甲對指甲,靠在一起),通常會在指床之間出現一個小的菱形"窗口"。如果窗口消失的話,即表示有杵狀指存在。

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流行病學

人群中患有杵狀指的確切比率尚不清楚。 於2008年所做的一項研究發現於比利時接受內科診治的1,511名患者中,有1%(即15名患者)患有杵狀指。其中40%(即6名患者)被證明患有不同的潛在嚴重疾病,而60%(即9名患者)經進一步檢查後,並無任何醫療問題,且在接下來的一年中狀況良好。[7]

歷史

杵狀指至少從希波克拉底時代開始就被認為是疾病的徵兆。[5]此種現象曾稱為"希波克拉底手指"。

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迪克·凱特的自畫像中,顯示他有杵狀指。

荷蘭畫家迪克·凱特英语Dick Ket自畫像中就可看出他有杵狀指,可能是由右位心所致。[22]

另見

  • 短指症型 D英语Brachydactyly type D(又稱 clubbed thumb,是種與杵狀指無關的先天性畸形)

參考文獻

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