Faktor XI

From Wikipedia, the free encyclopedia

Faktor XI
Remove ads

Koagulační Faktor XI nebo také plasma thromboplastin antecedent (plazmatický předchůdce thromboplastinu) je v krevní plazmě přítomen jako zymogen, a po aktivaci se mění na faktor XIa, tj. enzym (EC 3.4.21.27), který patří mezi serinové proteázy. Faktor je kódován genem F11. [1] [2] [3] [4]

Thumb
Faktor XI

Fyziologie

Faktor XI (FXI) je syntetizován v játrech a neaktivní forma cirkuluje jako homodimer [5]. Poločas FXI v plazmě je asi 52 hodin. Aktivace zymogenu FXI na FXIa probíhá působením faktoru XII (FXIIa), trombinu, a také autokatalyticky. FXI patří mezi "faktory kontaktu" z důvodu aktivace faktorem XIIa (která zahrnuje vysokomolekulární kininogen (HMWK), prekallikrein, faktor XII, faktor XI a faktor IX). [6]

Faktor XIa poté aktivuje faktor IX selektivním štěpením peptidových vazeb mezi aminokyselinami Arg-Ala a Arg-Val. Faktor IXa následně aktivuje faktor X.

Mezi inhibitory faktoru XIa patří protein Z dependentní proteázový inihibitor (ZPI, zástupce inhibitorů serinových proteáz/serpinů).

Remove ads

Struktura, genetika

Ačkoliv je syntetizován jako jeden polypetidový řetězec, FXI se vyskytuje jako homodimer. Každý řetězec má relativní molekulovou hmotnost asi 80 000. Typická plazmatická koncentrace dimeru FXI je asi 5 mg/l. Gen pro FXI je dlouhý 23 kb, má 15 exonů a nachází se na delším raménku chromozomu 4 (4q32-35).[2][3]

Onemocnění

Deficit faktoru XI působí vzácnou hemofilii C; většinou se vyskytuje v židovské populaci v Evropě (Aškenázové) a předpokládá se, že postihuje asi 8 % populace – obě pohlaví. V jiných populacích byl tento stav popsán asi u 1 % případů. Jde o autozomálně recesivní poruchu. Ke spontánnímu krvácení dochází málokdy, ale chirurgické zákroky (v oblastech se zvýšenou fibrinolýzou) mohou způsobit nadměrnou krevní ztrátu. Proto se vyžaduje profylaxe – podání koncentrátu faktoru XI nebo plazmy z plné krve. [7]

Nízké hladiny faktoru XI se také vyskytují u mnoha dalších onemocnění, včetně Noonanova syndromu.

O vysokých hladinách faktoru XI se uvažovalo, že mají za následek trombózu, ačkoliv není jasné, co určuje tyto hladiny, a jak vážný je tento prokoagulační stav.

Reference

Loading related searches...

Wikiwand - on

Seamless Wikipedia browsing. On steroids.

Remove ads