Pineoblastom

Als Pineoblastom oder Pinealoblastom wird ein sehr seltener bösartiger Gehirntumor (intrakranieller Tumor) bezeichnet, der nach der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems als Grad 4 eingestuft wird. Pineoblastome treten insbesondere bei Kindern und jungen Erwachsenen auf; das mittlere Alter bei Diagnosestellung beträgt 18 Jahre.

Klassifikation nach ICD-10
C75.3	Bösartige Neubildung sonstiger endokriner Drüsen und verwandter Strukturen Epiphyse [Glandula pinealis] [Zirbeldrüse]
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Klassifikation nach ICD-O-3
9362/3	Pineoblastom Pineal-Tumor vom Übergangstyp Pinealer Mischtumor Pineozytärer und Pineoblastärer Mischtumor Pinealis-Tumor mit intermediärer Differenzierung
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ICD-O-3, zweite Revision (2019)

Das im Bereich der Zirbeldrüse (Glandula pinealis) gelegene Pineoblastom macht sich klinisch unter anderem durch Doppelbilder und einer vertikalen Blicklähmung (Parinaud-Syndrom) und Störungen des Liquorabflusses (Hydrocephalus) bemerkbar; nicht selten kommt es zu einer Aussaat von Tumorzellen entlang der inneren Flüssigkeitsräume von Gehirn und Rückenmark. Verlässliche Aussagen zur Prognose sind angesichts der Seltenheit des Tumors nicht möglich; in einer häufig zitierten Untersuchung wird die Fünf-Jahres-Überlebensrate mit 58 % angegeben.^[1] Neuere Untersuchungen an Registerdaten ergaben Fünf-Jahres-Überlebensraten von 61 % bzw. 66 %.^[2][3]

Zum Teil kann der Tumor im Rahmen eines trilateralen Retinoblastoms auftreten. Dabei spielen Mutationen im Rb1-Gen eine entscheidende Rolle.^[4] Molekularpathologische Untersuchungen haben ferner ergeben, dass Pineoblastomne in verschiedene Subgruppen unterteilt werden können, welchen unterschiedliche genetische Veränderungen zugrunde liegen.^[5]

Im Gegensatz zum Pineoblastom handelt es sich beim Pineozytom um einen gutartigen Tumor (Grad 1 WHO), der wie auch andere Tumoren der Pinealisregion (zum Beispiel Papillärer Tumor der Pinealisregion, Pinealisparenchymtumor intermediärer Differenzierung oder Germinom) bei der neuropathologischen Untersuchung differentialdiagnostisch abgegrenzt werden muss.