Primäre Lateralsklerose

Die Primäre Lateralsklerose (PLS) ist eine sehr seltene, zu den Motoneuron-Krankheiten gehörende neurodegenerative Erkrankung mit den Hauptmerkmalen einer zunehmenden Muskelschwäche der Skelettmuskeln. Es ist nur das obere Motoneuron betroffen.

Klassifikation nach ICD-10
G12.2	Motoneuron-Krankheit
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Bei Manifestation bereits im Kindesalter kann es sich um die Juvenile Primäre Lateralsklerose handeln.^[1]

Verbreitung

Die Häufigkeit dürfte bei etwa unter 1 zu 1.000.000 liegen, die Ursachen sind bislang nicht geklärt. Das mittlere Alter bei Krankheitsmanifestation liegt bei 55 Jahren.^[1]

Bei einigen Patienten wurden Mutationen im Chromosom 4 Genort p16 gefunden mit autosomal-dominantem Erbgang.^[2]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:^[3]

• Manifestation nach dem 5. Lebensjahrzehnt, Krankheitsdauer über mehrere Jahre, mindestens 3 Jahre (nach Pringle), 5 Jahre (nach Stark)^[4]
• Allmählich fortschreitende, häufig asymmetrische Spastik meist der unteren Extremitäten, mitunter aber auch der Zunge oder der Hände.
• Störung des Gleichgewichtssinnes, Schluckstörungen
• Hyperreflexie mit positivem Babinski-Reflex

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind:^[1]

• Amyotrophe Lateralsklerose
• Niedrig-maligne Astrozytome
• Dejerine-Thomas-Syndrom
• Glioblastoma multiforme
• Hereditäre Formen der Spastischen Paraplegie (HSP)
• Linamarin-Vergiftung (Konzo)
• Lathyrismus
• Lyme-Borreliose
• Meningiome
• Multiple Sklerose
• Multiple Systematrophie
• Neurosyphilis
• Oligodendrogliom
• Progressive multifokale Leukoenzephalopathie
• Spinozerebelläre Ataxie
• Spondylosis deformans der Halswirbelsäule
• Tumore des Rückenmarkes

Literatur

• J. M. Statland, R. J. Barohn, M. M. Dimachkie, M. K. Floeter, H. Mitsumoto: Primary Lateral Sclerosis. In: Neurologic clinics. Bd. 33, Nr. 4, November 2015, S. 749–760, doi:10.1016/j.ncl.2015.07.007, PMID 26515619, PMC 4628724 (freier Volltext) (Review).
• P. P. Urban, I. Wellach, C. Pohlmann: Langsam progressive Dysarthrophonie bei primärer Lateralsklerose. In: Der Nervenarzt. Bd. 81, Nr. 8, August 2010, S. 986–8, 990, doi:10.1007/s00115-010-3014-8, PMID 20532474.
• R. Heene, D. Kolander, H. Knisatschek: Die chronisch-progrediente spinobulbäre Spastik (primäre Lateralsklerose). In: Fortschritte der Neurologie-Psychiatrie. Bd. 64, Nr. 5, Mai 1996, S. 192–203, doi:10.1055/s-2007-996385, PMID 8675141 (Review).