Loading AI tools
אברון בתא החי מוויקיפדיה, האנציקלופדיה החופשית
מִיטוֹכוֹנְדְּרִיּוֹן (בעברית: נוֹשְׁמוֹן[1]; באנגלית: Mitochondrion; ברבים: מִיטוֹכוֹנְדְרִיּוֹנִים או מִיטוֹכוֹנְדְרִיָּה; מיוונית: Μιτοχόνδριον, μίτος (מיטוס): חוט + χονδρίον (כונדריון): גרגיר, "גרגיר דמוי סיב") הוא אֶבְרוֹן המצוי בציטופלזמה של כמעט כל התאים האֵיקַרְיוֹטִים.
שיוך | ציטופלזמה |
---|---|
התפתחות מתוך | proto-mitochondrion |
תיאור ב | האנציקלופדיה הסובייטית הגדולה (1926–1947) |
מזהים | |
FMA | 63835 |
קוד MeSH | A11.284.430.214.190.875.564 |
מזהה MeSH | D008928 |
מערכת השפה הרפואית המאוחדת | C0026237 |
במיטוכונדריון מתבצעת הפקת האנרגיה הכימית בתא, והוא מכונה במדע פופולרי "תחנת הכוח של התא". מתרחשים בו שני תהליכים ביוכימיים חשובים: מעגל קְרֵבְּס וזרחון חמצוני. שני תהליכים אלו, יחד עם תהליך הגְלִיקוֹלִיזָה שמתרחש בציטופלסמה, מהווים את תהליך הנשימה התאית, שבאמצעותו כל היצורים האירוביים מפיקים אנרגיה. האנרגיה המשתחררת עם פירוק התרכובות משמשת לייצור הנוּקְלֵאוֹטִיד ATP.
רוב החומר התורשתי בתא נמצא בכרומוזומים שבגרעין התא. מיעוט מהחומר התורשתי מצוי במיטוכונדריונים. החומר התורשתי שבמיטוכונדריון (mtDNA) שונה מזה שנמצא בגרעין התא (nDNA), והוא מקודד לחלבונים הדרושים לפעילותו הבלעדית של המיטוכונדריון.
המיטוכונדריון, שגודלו הוא כמיקרומטר, מורכב משתי ממברנות, פנימית וחיצונית.
הממברנה החיצונית, בין האברון לציטופלזמה, בררנית למולקולות גדולות אך מאפשרת מעבר חופשי של מומסים קטנים דרכה.
הממברנה הפנימית אינה מאפשרת דיפוזיה של חומרים רבים, ובפרט יוני מימן (+H, פרוטון חופשי). היא מפותלת מאוד על מנת להגדיל את השטח שדרכו יכולים לעבור יוני מימן דרך תעלות ממברניות בשם ATP סִינְתָאזים. נוסף ל-ATP סִינְתָאזים, כוללת הממברנה מערכת חלבונית בשם שרשרת העברת אלקטרונים ונשאים חלבוניים המאפשרים העברה ייחודית של חומרים שאינם יכולים לחדור את הממברנה. הממברנה הפנימית מפרידה את המיטוכונדריון לשני אזורים: חלל מרכזי הקרוי מטריקס, והחיצוני – "החלל הבין-ממברני". זאת כדי לגרום למפל ריכוזים של יוני מימן, בין שני האזורים, על-מנת לסנתז ATP (ראו הרחבה בהמשך).
התפקיד העיקרי של המיטוכונדריון הוא, כאמור, הפקת אנרגיה בתהליך נשימה תאית אירובית. בתהליך זה חומרי מזון של התא מתחמצנים בנוכחות חמצן והופכים לפחמן דו-חמצני ולמים תוך הפקת אנרגיה זמינה לתא, המועברת למולקולות ATP.
מחוץ למיטוכונדריונים עובר הגלוקוז תהליך גליקוליזה ומפורק לשני פִּירוּבָטִים; אלה הופכים במיטוכונדריון לאָצֵטִיל קוֹאֶנְזִים A (בקיצור אָצֵטִיל co-A) לשם כניסה למסלול הנקרא מעגל קְרֵבְּס. במסלול זה אָצֵטִיל co-A מפורק, קבוצות -COO עוזבות כפחמן דו-חמצני, נפלטות מולקולות מים, ונשאי האלקטרונים NADH ו-FAD נטענים באלקטרונים. אלקטרונים אלו מועברים לממברנה הפנימית של המיטוכונדריון, שם הם עוברים דרך שרשרת העברת אלקטרונים, תוך כדי שהם פולטים אנרגיה המנוצלת להעברת יוני מימן לצד החיצוני של ממברנת המיטוכונדריון ונוצר פוטנציאל חשמלי ומפל ריכוזים בין שני צידי הממברנה. האנזים ATP סינתאז, המצוי בממברנה, משתמש בפוטנציאל הממברנה ליצירת סיבוב מכני, ובעזרת סיבוב זה מצרף קבוצת זַרְחָה ל-ADP, ליצירת ATP. במילים אחרות, יוני המימן נעים במורד מפל הריכוז שלהם (מהאזור החיצוני לאזור הפנימי של המיטוכונדריון) דרך תעלות ה-ATP סִינְתָאז שנמצאות בממברנה הפנימית, תוך כדי שהם פולטים אנרגיה. אנרגיה זו מנוצלת לחיבור זרחה חופשית ל-ADP בקשר האוצר בו אנרגיה, שניתן להשתמש בה לכל פעילויות התא (היא נפלטת כאשר הקשר מפורק בתהליך הידרוליזה של ATP).
גנים בתוך ה-DNA המיטוכונדרי mtDNA מספקים הוראות ליצירת חלבונים המעורבים בזרחון חמצוני (שרשרת הנשימה או שרשרת הובלה של אלקטרונים). זהו התהליך שבו התא משתמש בחמצן ובסוכרים פשוטים כדי ליצור ATP, מקור האנרגיה העיקרי שלהם. שרשרת הנשימה מורכבת מחמישה מתחמי חלבון, המורכבים ממספר חלבונים כל אחד. המתחמים נקראים קומפלקס I, קומפלקס II, קומפלקס III, קומפלקס IV וקומפלקס V.
ה-DNA המיטוכונדרי (mtDNA) שונה במספר מובנים מה-DNA שבגרעין:
ה-DNA המיטוכונדרי של האדם מכיל 37 גנים. 13 מהם מקודדים לחלבונים המשתתפים בתהליכי הנשימה התאית המתרחשים במיטוכונדריונים. 24 הגנים האחרים מקודדים לייצור RNA כאשר 22 ל-tRNA ושניים ל-rRNA, ובכך תורמים לבניית הריבוזומים ולתהליך התרגום בתא, שבמהלכו מיוצרים חלבונים בריבוזומים בהתאם ל-mRNA המשמש כתבנית.
קיימות מספר מחלות תורשתיות הנובעות מפגם ב-DNA המיטוכונדרי. התופעה התגלתה לראשונה בשנת 1962, ובינתיים התברר כי מחלות תורשתיות מיטוכונדריות הן שכיחות למדי. תא הזרע אינו תורם לביצית המופרית mtDNA כך שכל המיטוכונדריונים בעובר מקורם באם. המחלות משפיעות בראש ובראשונה על תאים הצורכים אנרגיה רבה ומכילים הרבה מיטוכונדריונים כגון תאי שריר ומוח. התוצאה היא תסמינים נוירולוגיים, חולשת שרירים, אי ספיקת לב ועוד. הילדים שורדים שנים ספורות בלבד. גם אם האם נשאית של המחלה ואינה סובלת ממנה הילדים יכולים להיות חולים מאוד. זה תלוי במספר המיטוכונדריונים הפגומים שהם מקבלים.
סוגים שונים של מחלות דגנרטיביות ומספר רב של הפרעות ניווניות מתאפיינות בשיפוץ מיטוכונדרי פגום ו/או תפקוד לקוי של המיטוכונדריונים[2][3], כולל מחלת אלצהיימר[4], מחלת פרקינסון[5] כמו גם מחלת הנטינגטון[6] וטרשת אמיוטרופית צידית[7].
בישראל הוקמה עמותה לתמיכה בהורים ובחקר מחלות מיטוכונדריות[8].
ב-2015 אושרה בבריטניה שיטה למניעת מחלה מיטוכונדרית בעובר בשיטת הפריה חוץ-גופית[9]. מפרים בזרע הגבר את ביצית האישה הנשאית וביצית נוספת של תורמת בריאה. לאחר מכן מוציאים את הגרעינים משני העוברים ומחדירים את הגרעין של עובר ההורים הביולוגיים לעובר מהביצית עם המיטוכונדריונים הבריאים. מתקבל למעשה עובר משלושה הורים אבל היות שכמעט כל ה-DNA מקורו בגרעין, כל התכונות הגנטיות כמו מראה ותכונות אופי יהיו קשורים להורים שמהם בא ה-DNA בגרעין התא, ולא לאישה שתרמה את ה-DNA המיטוכונדרי[10].
קבוצת מחקר של אוניברסיטת טקסס בארצות הברית פרסמה ב-2015 כי בעכברים בגיל מבוגר נמצא כי פעילותם של המיטוכונדריונים היא זו שמונעת את חלוקת תאי השריר, מה שעלול להביא להידבקות במחלות, להחמרה ואף למוות. זאת לעומת עכברים בני פחות משבוע שאצלם חלוקת השריר מתבצעת ומאפשרת בין היתר התחדשות של רקמות שונות בגוף, והבראה מהירה יותר[11].
התאוריה האֶנְדּוֹסִימְבִּיּוֹטית (endo (בתוך) + sym (יחד) + biosis (חיים)) באה להסביר את מקורם של המיטוכונדריונים בתא האֵיקַרְיוֹטִי. לפי תאוריה מדעית זו, מקורו של המיטוכונדריון בחיידק קדום. חיידק זה נבלע בתהלך הפָגוֹצִיטוֹזָה על ידי תא אַרְכֵאָה קדום. החיידק הנבלע המשיך לחיות בתא הקדום ולהתרבות בתוכו, כך שנוצרו בין תא האַרְכֵאָה הבולע לתא הבקטריה הנבלע יחסים של סימביוזה הדדית. עובדות שונות תומכות בתיאוריה האֶנְדּוֹסִימְבִּיּוֹטִית: למיטוכונדריונים DNA מעגלי בדומה ל-DNA בקטריאלי, המיטוכונדריונים מתחלקים באורח בלתי תלוי בהתחלקות התא השלם, והממברנה שלהם דומה לזו של חיידקים אֲוִירַנִיים מסוימים. ישנו דמיון ברצף הנוקלאוטידים של ה-DNA המיטוכונדרי לרצף הנוקלאוטידים של חיידקים מהסדרה Rickettsiales (כגון רִיקֶצְיָה), ודמיון זה הופך את החיידקים מסדרה זו למועמדים מתאימים למקורם של המיטוכנדריונים. ניתן להסביר גם את שתי הממברנות שיש למיטוכנדריון – הפנימית שדומה בהרכבה לממברנה בקטריאלית והחיצונית שמזכירה ממברנה אֵיקַרְיוֹטִית – כתוצאה של הפָגוֹצִיטוֹזָה. יחסי האֶנְדּוֹסִימְבִּיּוֹזָה הביאו יתרון לתאים הסימביוטיים, ותאים אלו הלכו והתרבו. במשך הדורות, החיידק הקדום הפסיק לקיים תפקודים מסוימים שהתא המארח עשה עבורו, ובכך איבד את עצמאותו והפך למיטוכונדריון שאנו מכירים היום. מדענים מניחים כי ה-DNA של המיטוכונדריון הכיל בעבר את כל הגנים הדרושים לפעילותו העצמאית; בימינו אין זה כך וחלק מהחלבונים הדרושים לפעילותו התקינה מיוצרים מהגנים הנמצאים ב-DNA שבגרעין התא. לפרטים ראו גנום מיטוכונדרי.
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.