Loading AI tools
חלבון אשר עלול לגרום למחלות זיהומיות מוויקיפדיה, האנציקלופדיה החופשית
פְּרִיוֹן (אנגלית: Prion) הוא חלבון שמקופל בצורה משובשת, ועלול לגרום להתקפלות משובשת בחלבונים אחרים מסוגו ולגרום מחלות. מקור המושג הוא קיצור באנגלית של Proteinaceous-infectious particle ("חלקיק חלבוני זיהומי").
את המושג טבע סטנלי פרוזינר, שזכה בפרס נובל לפיזיולוגיה או לרפואה לשנת 1997 עבור מחקריו בנושא. הענף בביולוגיה החוקר את הפריונים נקרא פריונולוגיה. זהו אחד הענפים החדשים בביולוגיה — הפריונים התגלו רק בשנת 1982.
הפריון יכול להתקיים בשני מצבים תפקודיים (בעוד חלבונים רגילים יכולים להתקיים במצב אחד): מצב פעיל ומצב לא-פעיל, וכן לעבור ממצב אחד לשני בלי הוראה חיצונית. במצב הפעיל הפריון יכול להפיץ את המבנה שלו בתאים השכנים מבלי לשנות את החומר הגנטי בהם.[1]
פריונים גורמים לסדרת מחלות ניווניות של המוח בכמה יונקים, ובכללם האדם. כל מחלות הפריונים גורמות בסופו של דבר למוות, והן חשוכות מרפא. כל מחלות הפריונים נדירות, ואלו שבאדם נדירות מאוד.
הפריונים הם חלבונים פגומים; כשפריונים פגומים במצב פעיל, באים במגע עם חלבונים תקינים במצב לא-פעיל, הם מסוגלים להופכם לפריונים במצב פעיל, מה שמוסיף עוד פריון במצב פעיל וכך הלאה לכדי תגובת שרשרת[2][3][4]. . מעובדה זו נובעת תכונת ההדבקה שלהם, אשר לפני גילויים של הפריונים יוחסה אך ורק לחיידקים, נגיפים וטפילים אחרים. הפגם בחלבונים גורם להרס תאים במוח, והמחלה מתפשטת במוח במהירות. הרס התאים גורם להופעת חללים ריקים במוח, דבר המקנה לו מראה של ספוג (אותו ניתן לזהות בנתיחה שלאחר המוות או בהדמיית תהודה מגנטית (בדיקת MRI). עובדה זו הקנתה שם כולל לכל מחלות הפריונים: TSE (קיצור באנגלית של Transmissible Spongiform Encephalopathy, "אנצפלופתיה ספוגית מידבקת"; אנצפלופתיה הוא שם כולל של כל מחלות ניוון המוח, גם כאלו שאינן נגרמות על ידי פריונים).
בין מחלות הפריונים הידועות בבעלי חיים: סקראפי (Scrapie), הפוגעת בכבשים, והידועה ביותר: מחלת הפרה המשוגעת (או בשמה המדעי: ספגת המוח של הבקר). מחלות פריוניות נדירות יותר התגלו ב-85 מינים שונים של בעלי חיים.
בין מחלות הפריונים הפוגעות באדם: מחלת קרויצפלד-יעקב (מחלת "הפרה המשוגעת" בבני אדם), קורו וחוסר שינה תורשתי קטלני.
באמצע שנות ה-90 חלה התפרצות של מחלת הפרה המשוגעת בממלכה המאוחדת. המחלה, אשר מסוגלת לעבור לאדם ולגרום למחלת קרויצפלד יקוב, התפשטה בקרב אוכלוסיית הפרות של הממלכה המאוחדת בשל הנוהג להאכילן בשר טחון של פרות אחרות. פרות שמוחן הכיל את הפריון, ואשר נטחנו והפכו מזון לפרות אחרות, העבירו בקלות את המחלה לפרות שניזונו ממזון זה. להתפרצות בממלכה המאוחדת היו השלכות כלכליות חמורות, ואלפי פרות הושמדו בניסיון למגר את המחלה.
כ-10% ממקרי המחלות הפריוניות באדם מועברים בתורשה. אצל אנשים אלו קיים פגם גנטי בגן המייצר חלבון מסוים, דבר הגורם לו להפוך לפריון.
המחלה אינה מתפתחת אצל פרות באופן נורמלי (לא ידועות מוטציות מעוררות מחלה או התפתחות ספונטנית של המחלה בפרות). המחלה בפרות החלה, ככל הנראה, כאשר הואכלו הפרות בשיירים טחונים של בשר ועצמות מכבשים חולות. אף על פי שהמחלה בכבשים ידועה ומוכרת מאות שנים בעולם, לא נמצאה עדות לכך שאדם נדבק עקב אכילת בשר כבש נגוע במחלה. "מחסום המינים" הוא שוני בין מינים שונים שמונע או מאפשר הדבקה של בעל חיים אחד מפריונים שמקורם בבעל חיים אחר: הדמיון בין הבקר לצאן אפשר את מעבר המחלה לפרות, בעוד שההבדל בין הצאן לאדם מנע את הדבקת האדם מכבשים. לעומת זאת ההבדל בין בקר לאדם לא היה מספיק על מנת להגן על האדם מפני הדבקה מבשר פרות שהיה נגוע בפריונים.
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.