Miosite

Le miositi sono un gruppo eterogeneo di malattie muscolari acquisite, accomunate dall'infiammazione del tessuto muscolare striato; esse fanno parte del più ampio gruppo delle connettiviti, tra le cui forme più frequenti rientrano la polimiosite e la dermatomiosite^[1]. Una delle possibili cause viene individuata nell'infiammazione muscolare secondaria a un processo autoimmune, cioè ad un'auto-aggressione del muscolo da parte del sistema immunitario che si verifica per cause sconosciute.^[2] Tra le possibili cause scatenanti o esacerbanti si ipotizza il ruolo delle infezioni.

Miosite
Specialità	reumatologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM	729.1
OMIM	160750
MeSH	D009220
MedlinePlus	001245
Sinonimi
Miite

Clinica

Clinicamente si caratterizzano per la comparsa di debolezza muscolare (paresi) e atrofia muscolare. Di solito hanno un esordio acuto (giorni/settimane) oppure nella miosite da corpi inclusi la sintomatologia può esordire dopo mesi o anni.

Generalmente i capi muscolari più colpiti sono quelli prossimali delle braccia e delle gambe, con un coinvolgimento dei muscoli della deglutizione e del collo. Nelle forme autoimmuni è possibile un interessamento cardiaco con alterazioni elettrocardiografiche, pericardite, cardiomiopatia dilatativa, insufficienza cardiaca.^[3] Dal punto di vista istologico si riscontra la presenza di infiltrati infiammatori nel muscolo scheletrico.

Classificazione

Le varianti note di miosite nell'uomo sono:^[4]

• miosite ossificante^[5][6];
• Fibrodisplasia ossificante progressiva o sindrome di Münchmeyer (genetica)^[7][8];
• miopatia infiammatoria (idiopatica);

1. dermatomiosite (DM) (autoimmune), con la forma di dermatomiosite giovanile^[9][10];
2. polimiosite (PM) (autoimmune);
3. miosite da corpi inclusi (IBM) (autoimmune, acquisita o congenita)
4. miosite eosinofilica

• miopatia infiammatoria (infettiva)

1. piomiosite non batterica: sarcosporidiosi^[11][12][13]; schistosomiasi^[14]; trichinosi^[15][16]; cisticercosi^[17][18].
2. miosite batterica: piomiosite da stafilococco; lebbra^[19][20]; sifilide^[21][22][23]; tetano (post vaccino)^[24][25][26]; borreliosi^[27][28][29]; Mycoplasma pneumoniae^[30][31][32]
3. pleurodinia epidemica (virale)
4. miosite virale da influenza A e B, HIV, COVID-19^[33].

• miosite interstiziale (vasculite);
• miosite da sovraccarico in seguito a distrofia muscolare
• rabdomiolisi
• miosite mioglobinurica (sconosciuta);
• miosite (miopatia) da farmaci^{[Nota 1][34][35][36]}.
• sindrome miositica tensiva^{[37][Nota 2][38]}

Una classificazione alternativa è proposta da Mastaglia F.L., (2008).^[2]

Tra le miositi di interesse veterinario:

• miosite infettiva^{[Nota 3]}
• miosite del muscolo masticatorio del cane (MMM)^{[39][40][41][42][43]}
• miosite tossica o malattia di Bornholm (cavallo)^[44]

Epidemiologia

L'incidenza annuale di questa patologia è di 5-10/milione nuovi casi l'anno tra gli adulti e 10-15/milione nuovi casi in età pediatrica; la prevalenza invece è di 50-100 casi/milione.^[45]

Studi epidemiologici hanno contribuito a definire la prevalenza e l'incidenza di Polimiosite, Dermatomiosite, e miosite da corpi inclusi (IBM), mostrando differenze di rischio tra uomini e donne ed anche rispetto all'età di esordio per le diverse forme di miosite. Inoltre, questi studi hanno dimostrato che vi è un rischio sostanzialmente maggiore di Polimiosite e Dermatomiosite in alcuni gruppi etnici, cosa che evidentemente è geneticamente determinata.^[2]

Sintomatologia

La manifestazione tipica della polimiosite è il progressivo indebolimento dei muscoli prossimali, spesso caratterizzato da un'insorgenza subdola. La componente dolorosa è di solito poco rappresentata, mentre prevale il senso di fatica e la progressiva difficoltà a compiere movimenti che prima venivano eseguiti senza sforzo, come salire le scale o muovere i muscoli del collo. In seguito può comparire disfagia e indebolimento dei muscoli respiratori.

I segni clinici più utili per riconoscere e/o sospettare la patologia sono:^[46]

• ipostenia muscolare
• astenia patologica
• dolore (~50%) e/o crampi muscolari
• atrofia muscolare
• alterazioni dei riflessi tendinei

Tutti da ricercare durante l'esame obiettivo del paziente.

Eziologia

La causa normalmente è sconosciuta, probabile la natura autoimmune. La causa è nota solo in alcuni casi specifici come la miosite traumatica (miosite ossificante), causata da un trauma fisico, o parassiti^[47] fra cui la Trichinella spiralis.^[48][49]

Comunemente la miosite è una complicanza di comuni infezioni virali come l'influenza da virus A e B, le infezioni da virus Coxsackievirus, COVID-19^[33] e da virus HIV.^[16]

Spesso le statine e i fibrati sono causa di miositi iatrogene.^{[50][51][52][53]}

Diagnosi

Esami ematochimici

L'esame ematochimico più utile per riconoscere la patologia è il dosaggio dell'enzima sierico della creatinchinasi (CK) (valori normali: < 130 U/l); enzima che normalmente aumenta in corso di numerose affezioni che interessano il muscolo e la sua innervazione motoria.^[46]

La creatinchinasi è valutata in tutte le sue varianti enzimatiche: CK-Mi, CK-B, CK-M, CK-MB,^[54][55] inoltre è utile la valutazione della L-lattato deidrogenasi,^[56] dell'aldolasie dell'glutammato-ossalacetato transferasi (SGOT) oltre alla valutazione della mioglobina.^[3][56]

Elettromiografia

Biopsia

Risonanza magnetica

Terapie

I corticosteroidi ad alte dosi iniziali, sono la terapia di prima linea, si usano anche farmaci immunosoppressori come la ciclosporina e le immunoglobuline umane polivalenti per via endovenosa nei casi resistenti agli steroidi. È stato proposto di recente anche il Rituximab.^[57]

Sulla rivista scientifica Lancet nel novembre 2015 sono stati pubblicati i risultati di un Randomized controlled trial policentrico multinazionale nelle dermatomiosite giovanile: Prednisone versus prednisone plus ciclosporin versus prednisone plus methotrexate in new-onset juvenile dermatomyositis: a randomised trial. I risultati confermano la superiorità sul controllo dei sintomi della terapia combinata corticosteroide più immuno soppressore.^[58]

Legislazione

Secondo la normativa italiana la dermatomiosite e la polimiosite sono inserite nel Codice di esenzione per le malattie rare.