Valvola aortica bicuspide

La valvola aortica bicuspide (in inglese Bicuspid aortic valve (BAV)), descritta per la prima volta da Sir William Osler nel 1886^[1], è una malattia cardiaca caratterizzata da una anomalia della valvola aortica che presenta due lembi (bicuspide) invece dei normali tre (tricuspide).^[2]

Valvola aortica bicuspide
La valvola aortica (riquadro giallo) gestisce il flusso sanguigno che dal ventricolo sinistro fluisce verso l'aorta. In figura vengono mostrate le 5 tipologie di bicuspidia aortica conosciute. La prima è quella più comune.
Specialità	Cardiologia
Eziologia	Genetica, spontanea
Incidenza mondiale	1,5% della popolazione mondiale
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM	746.4
ICD-10	Q23.1
OMIM	109730
MeSH	D000082882
MedlinePlus	007325
eMedicine	893523
Sinonimi
Bicuspidia aortica Aorta bicuspide

La bicuspidia aortica è la malattia cardiaca congenita più comune. Colpisce circa l’1,5% della popolazione^[3][4] con una predominanza nel sesso maschile.^[3]

La mancata separazione di due lembi si verifica durante le prime fasi dello sviluppo embrionale, spontaneamente o come condizione ereditata dai genitori spesso con modalità autosomica dominante (circa il 15% dei casi). In tal caso si consiglia ai parenti di primo grado di sottoporsi allo screening.^[3]

Questa condizione può inoltre essere parte di un quadro clinico più ampio legato a sindromi come: la sindrome di DiGeorge, la sindrome di Marfan e la sindrome di Turner.^[3]

Inizialmente asintomatica può essere accompagnata da un soffio cardiaco, ma nel corso del tempo può portare a condizioni più gravi come: l'aneurisma dell'aorta toracica (in circa il 50% dei casi), la dissezione aortica, la stenosi o rigurgito aortico, l'endocardite infettiva, l'insufficienza cardiaca fino alla morte improvvisa del paziente.^[3][5]

La diagnosi iniziale viene effettuata mediante ecocardiogramma^[3] a cui si raccomanda associare altre tecniche di imaging diagnostico per escludere ulteriori complicazioni dell'aorta superiore.^[5]

Se dalle analisi iniziali non risulta alcuna complicazione, ne viene raccomandata la ripetizione ogni 5-10 anni.^[3]

L'intervento chirurgico è raccomandato per le donne che vogliono avere una gravidanza^[3] e nei casi più gravi, come ad esempio in presenza di aneurismi aortici superiori a 4 - 4,5 cm.^[3][5]

In questo caso oltre che la riparazione o la sostituzione della valvola, si può procedere anche alla sostituzione dell'aorta ascendente o della radice aortica.