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カウデン症候群

消化管に100個以上のポリープ(ポリポーシス)が発生する常染色体劣性遺伝疾患 ウィキペディアから

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カウデン症候群(カウデンしょうこうぐん、: Cowden syndrome)とは消化管に100個以上のポリープ(ポリポーシス)が発生する常染色体優性遺伝疾患のこと[1][2]。カウデン病、コーデン病[3]、多発性過誤腫症候群とも呼ばれる[4]

概要 カウデン症候群, 概要 ...

概要

常染色体優性遺伝疾患で消化管のポリポーシスが主体の疾患である。カウデンは初めて報告された患者の名前[4]

病態

Thumb
コウデン症候群の患者の発がんリスク上昇に関するグラフ。女性は赤線、男性は青線で表示してある。 (Kaplan-Meier)

消化管に過誤腫性ポリポーシスを生じる[1]。顔面に小丘疹、四肢に角化性丘疹、口腔粘膜に乳頭腫を生じる[5]乳腺甲状腺泌尿器腫瘍の合併率が高い。

治療

ポリープに関しては経過観察を行う[5]

関連疾患

脚注

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