トップQs
タイムライン
チャット
視点
カウデン症候群
消化管に100個以上のポリープ(ポリポーシス)が発生する常染色体劣性遺伝疾患 ウィキペディアから
Remove ads
カウデン症候群(カウデンしょうこうぐん、英: Cowden syndrome)とは消化管に100個以上のポリープ(ポリポーシス)が発生する常染色体優性遺伝疾患のこと[1][2]。カウデン病、コーデン病[3]、多発性過誤腫症候群とも呼ばれる[4]。
概要
病態

消化管に過誤腫性ポリポーシスを生じる[1]。顔面に小丘疹、四肢に角化性丘疹、口腔粘膜に乳頭腫を生じる[5]。乳腺、甲状腺、泌尿器腫瘍の合併率が高い。
治療
ポリープに関しては経過観察を行う[5]。
関連疾患
- 家族性大腸腺腫症:胃、十二指腸、大腸にポリポーシスができる常染色体優性遺伝病
- ガードナー症候群(Gardner's syndrome):大腸腺腫症に頭蓋骨や下顎骨に多発する骨腫、軟部組織(デスモイド等)合併したもの。
- ターコット症候群(Turcot's syndrome):大腸線維腫に神経系腫瘍が合併したもの
- クロンカイト・カナダ症候群:胃、大腸にポリポーシスが発生し手足に色素沈着、中年発症、非遺伝性疾患[2]
- ポイツ・ジェガーズ症候群:胃、大腸にポリポーシスが発症し、手足に色素沈着が見られる[2]。
脚注
Wikiwand - on
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Remove ads