Nefropatia IgA

Nefropatia IgA (Choroba Bergera, łac. nephropathia IgA; morbus Bergeri, ang. IgA nephropathy) – rodzaj glomerulopatii, w której dochodzi do odkładania się złogów immunoglobuliny A (IgA) w mezangium^[1]. Klinicznie schorzenie to objawia się nawracającym krwinkomoczem lub krwiomoczem^[1].

Nefropatia IgA; Choroba Bergera

Nephropathia IgA; Morbus Bergeri
Immunoglobulina IgA
Klasyfikacje
ICD-10	N02.8 Nawracający i uporczywy krwiomocz (inne)
DiseasesDB	1353
OMIM	161950
MedlinePlus	000466
MeSH	D005922

Epidemiologia

Ocenia się, że nefropatia IgA stanowi 15-40% wszystkich pierwotnych glomerulopatii. W krajach gdzie do ustalenia rozpoznania stosuje się biopsję nerki jest to najczęstsza idiopatyczna postać kłębuszkowych zapaleń nerki.

Etiologia

Nefropatię IgA można określić jako mezangialne rozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek. Choroba może mieć dwojaki charakter:

• idiopatyczny
• wtórny – w przebiegu innych chorób, np. chorób układowych, w tym o tle reumatoidalnym; m.in.:
  • zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (ZZSK)
  • reumatoidalne zapalenie stawów
  • zespół Reitera
  • celiakia
  • nieswoiste zapalenia jelit
  • sarkoidoza
  • łuszczyca
  • AIDS
  • wirusowe zapalenie wątroby typu B

W przypadkach idiopatycznych uważa się, że pierwotną przyczyną jest defekt wytwarzania immunoglobuliny A w błonach śluzowych. Powoduje to zwiększoną produkcję ubogiej w galaktozę IgA1 przez pobudzone limfocyty B. Kompleksy immunologiczne zbudowane z ubogiej w galaktozę IgA1 oraz skierowanych przeciwko niej autoprzeciwciał w klasie IgG odkładają się w mezangium kłębuszków nerkowych. Stymuluje to produkcję cytokin i czynników wzrostu, a następnie rozplem komórek i macierzy mezangium^[2].

Histopatologia

Występuje duża różnorodność obrazów w badaniu mikroskopowym.

W mikroskopie świetlnym stwierdza się kłębuszki o prawidłowym wyglądzie obok kłębuszków o różnie nasilonej proliferacji.

Mikroskop fluorescencyjny jako jedyny może rozpoznać tę glomerulopatię na podstawie badania immunofluorescencyjnego, w którym stwierdza się depozyty IgA.

Objawy i przebieg

• samoistnie przemijający krwinkomocz u chorego po przebytym nieswoistym zapaleniu górnych dróg oddechowych
• bezobjawowa mikrohematuria z białkomoczem lub bez
• nadciśnienie tętnicze u 40% chorych bez niewydolności nerek i u wszystkich chorych z niewydolnością tego narządu
• badanie moczu:
  • wałeczki czerwonokrwinkowe lub dysmorficzne erytrocyty
  • nieselektywny białkomocz kłębuszkowy
  • u ok. 10% chorych objawy zespołu nerczycowego

Do objawów niewydolności nerek dochodzi rzadko (poniżej 5% wszystkich przypadków tej choroby).

Leczenie

Zgodnie z zaleceniami Polskiego Towarzystwa Nefrologicznego^[3] leczenie nefropatii IgA jest zależy od nasilenia białkomoczu:

• < 0,5 g/d – zalecane jest ograniczenie sodu w diecie, zaprzestanie palenia wyrobów tytoniowych, kontrola masy ciała i ciśnienia tętniczego, wysiłek fizyczny;
• > 0,5 g/d – zalecane jest leczenie inhibitorami konwertazy angiotensyny lub sartanami niezależnie od wartości ciśnienia tętniczego;
• > 1 g/d – w przypadku wysokiego ryzyka progresji do niewydolności nerek stosuje się glikokortykosteroidy, pozostałe leki immunosupresyjne tylko w przypadku gwałtownie postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek.

Rokowanie

Po 25 latach od rozpoznania nefropatii IgA u 20-30% chorych rozwija się schyłkowa niewydolność nerek. U 40% chorych choroba powraca po przeszczepieniu nerki.

Zobacz też

• Zapalenie naczyń związane z IgA