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Doença de Hirschsprung
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A Doença de Hirschsprung (DH ou HD, na sigla em inglês), megacólon agangliônico congênito ou megacólon congênito é um doença congênita rara a qual ocorre um aumento do cólon causado por obstrução intestinal resultante de uma ausência das células ganglionares do plexo mioentérico e submucoso do sistema nervoso entérico que se inicia no ânus e progride superiormente.[1] O sintoma geralmente se apresentam entre os primeiros dias de vida até dois meses, e o mais proeminente é a constipação, outros sintomas podem incluir vômitos, dor abdominal, diarréia e crescimento lento. As complicações podem incluir enterocolite, megacólon, obstrução intestinal e perfuração intestinal.[2][3]
Doença de Hirschsprung | |
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Histopatologia da Doença de Hirschsprung mostrando fibras nervosas positivas (marrons) de acetilcolina esterase (AchE) anormais na mucosa | |
Especialidade | pediatria, digestive system surgery, gastrenterologia |
Classificação e recursos externos | |
CID-10 | Q43.1 |
CID-11 | 1772690306 |
OMIM | 600156, 606874, 606875, 608462, 611644 |
DiseasesDB | 5901 |
MedlinePlus | 001140 |
eMedicine | 178493 |
MeSH | D006627 |
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O tratamento geralmente é feito por cirurgia para remover a seção afetada do intestino. Em alguns casos, um transplante intestinal pode ser recomendado.[3] A Doença de Hirschsprung ocorre em cerca de um em cada 5 mil recém-nascidos, indivíduos do sexo masculino são afetados com mais frequência.[2] Acredita-se que a condição tenha sido detectada pela primeira vez em 1691 pelo anatomista neerlandês Frederik Ruysch,[4] mas a doença recebe o nome do médico dinamarquês Harald Hirschsprung, que a descreveu em 1888 e iniciou as pesquisas sobre a doença.[5][6]