Кардиомиопатии

Кардиомиопа́тии — гетерогенная группа заболеваний миокарда, связанных с механической или электрической дисфункцией, которая обычно проявляется неадекватной гипертрофией или дилатацией. Кардиомиопатии могут как изолированно поражать только сердце, так и быть частью генерализованного системного заболевания, часто приводят к сердечно-сосудистой смерти или к инвалидизации, обусловленной прогрессирующей сердечной недостаточностью^{[3][уточнить]}.

Кардиомиопатия
МКБ-11	BC43
МКБ-10	I42.0
МКБ-10-КМ	I42.9, I42 и I51.5
МКБ-9	425.4
МКБ-9-КМ	425.9[1][2], 425[1][2] и 425.4[2]
DiseasesDB	2137
MedlinePlus	001105
MeSH	D009202
Медиафайлы на Викискладе

Классификация

Кардиомиопатии подразделяются на первичные (идиопатические) без установленной причины и вторичные с известной этиологией.

Первичные кардиомиопатии

• генетические:
  • гипертрофическая кардиомиопатия;
  • аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия;
  • некомпактный миокард левого желудочка;
  • болезнь Ленегре;
  • ионные каналопатии.
• смешанные:
  • дилатационная кардиомиопатия;
  • первичная рестриктивная кардиомиопатия;
• приобретенные:
  • воспалительная кардиомиопатия;
  • стресс-индуцированная кардиомиопатия (синдром tako-tsubo);
  • послеродовая кардиомиопатия.^[3]

Вторичные кардиомиопатии

Группа вторичных кардиомиопатий обширная и включает в себя поражения миокарда при различных заболеваниях и патологических состояниях. Среди вторичных кардиомиопатий наиболее распространены алкогольная кардиомиопатия, тиреотоксическая кардиомиопатия, диабетическая кардиомиопатия, аутоиммунные кардиомиопатии и др.

Этиология

Причины наиболее распространенных первичных кардиомиопатий

Дилатационная КМП

Основная статья: Дилатационная кардиомиопатия

Генетические факторы: семейная дилатационная КМП, в развитии которой генетический фактор играет решающую роль, наблюдается в 20-30 % всех случаев болезни.

Экзогенные факторы: связь между перенесёнными инфекционным миокардитом и развитием дилатационной КМП (в 15 % случаев) в результате воздействия инфекционных агентов (энтеровирусы, боррелии, вирус гепатита C, ВИЧ). После инфекции, обусловленной вирусами Коксаки, может развиться сердечная недостаточность (даже через несколько лет). Кроме того, с помощью техники молекулярной гибридизации обнаружена энтеровирусная РНК в ядерной ДНК у больных с миокардитом и дилатационной КМП. Токсическое воздействие алкоголя может привести к дилатационной КМП.

Аутоиммунные нарушения: под воздействием экзогенных факторов белки сердца приобретают антигенные свойства, что стимулирует синтез АТ и провоцирует развитие дилатационной КМП. В крови обнаруживается увеличение содержания цитокинов, количество активированных Т-лимфоцитов. Кроме того, обнаруживают АТ к ламинину, миозину тяжелых цепей, тропомиозину, актину.

Рестриктивная КМП

Основная статья: Рестриктивная кардиомиопатия

Идиопатические рестриктивные КМП: эндомиокардиальный фиброз, эозинофильная эндомиокардиальная болезнь (болезнь Лёффлера).

Вторичные рестриктивные КМП: гемохроматоз, амилоидоз, саркоидоз, склеродермия, карциноидная болезнь сердца, гликогенезы, радиационное поражение сердца, лекарства (антрациклиновая интоксикация).

Гипертрофическая КМП

Основная статья: Гипертрофическая кардиомиопатия

Наследственное заболевание, возникает в результате мутаций одного из четырёх генов, кодирующих белки сердца (бета-миозин тяжелых цепей, ген локализован в хромосоме 14; тропонин Т сердца, ген локализован в хромосоме 1; альфа-тропомиозин, ген расположен в хромосоме 15; миозинсвязывающий белок С, ген расположен в хромосоме 11). Часто носит семейный характер, выявлено по крайней мере 6 генетических локусов, ответственных за возникновение заболевания. Причинами возникновения заболевания могут быть различные мутации одного из пяти генов, кодирующих синтез белков сердечного саркомера (тропонина Т, тропонина I, альфа-тропомиозина, бета-миозина, миозинсвязывающего белка С). В этих генах обнаружено около 70 мутаций, вызывающих гипертрофическую КМП.

Причины вторичных кардиомиопатий

Основные причины вторичных кардиомиопатий приведены в таблице^[3]:

Кардиомиопатии	Этиология
Инфильтративные кардиомиопатии (накопление аномальных субстратов между кардиомиоцитами)	Амилоидоз (первичный, вторичный, семейный); Болезнь Гоше Болезнь Хурлера Болезнь Хантера
Болезни накопления (накопление аномальных субстратов внутри кардиомиоцитов)	Гемахроматоз; Болезнь Фабри Болезнь накопления гликогена Болезнь Ниманна-Пика
Токсические кардиомиопатии	Лекарственные препараты Тяжелые металлы Химические вещества
Воспалительные кардиомиопатии	Саркоидоз
Эндокринные кардиомиопатии	Сахарный диабет Гипертиреоз и гипотиреоз Феохромоцитома Акромегалия
Нейромышечные или неврологические кардиомиопатии	Атаксия Фридриха Мышечная дистрофия Дюшенна-Беккера Нейрофиброматоз
Аутоиммунные кардиомиопатии	Системная красная волчанка Склеродермия Ревматоидный артрит

Вторичную дилатационную кардиомиопатию может провоцировать или вызывать нейролептическая терапия препаратами фенотиазинового ряда^[4]

Прогноз

В отношении прогноза течение кардиомиопатий крайне неблагоприятно: сердечная недостаточность неуклонно прогрессирует, велика вероятность аритмических, тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти. После диагностики дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30 %. При планомерном лечении возможна стабилизация состояния на неопределенный срок. Наблюдаются случаи, превышающие 10-летнюю выживаемость пациентов, после проведения операций трансплантации сердца. Хирургическое лечение субаортального стеноза при гипертрофической кардиомиопатии хотя и дает несомненный положительный результат, но сопряжено с высоким риском гибели пациента во время или вскоре после операции (умирает каждый 6-й прооперированный). Женщинам, больным кардиомиопатиями, следует воздержаться от беременности ввиду высокой вероятности материнской смертности.