Vaskulitis

Vaskulitisi oziroma angiitisi so skupina bolezni, pri kateri pride do poškodbe žil zaradi vnetja.^[2] Lahko se pojavijo samostojno ali pa v sklopu sistemske prizadetosti.^[3] Prizadete so lahko arterije (arteriitis) ali vene (flebitis). Med vaskulitise nekateri uvrščajo tudi limfangiitis (vnetje mezgovnic).^[4]

Vaskulitis
Sopomenke	angiitis[1]
Petehija in purpura spodnje okončine zaradi vaskulitisa, povzročenega z zdravili.
Izgovorjava	vaskulítis
Specialnost	revmatologija
Simptomi	izguba telesne teže, vročina, bolečina v mišicah, purpura
Zapleti	gangrena, srčna kap

Znaki in simptomi

Pojavijo se lahko naslednji znaki in simptomi:^[5]

• splošni simptomi: vročina, nenamerno hujšanje
• koža: tipna purpura, livedo reticularis
• mišice in sklepi: bolečina in vnetje mišic, bolečina v sklepih, otekanje sklepov
• živčevje: mononeuritis multiplex, glavobol, možganska kap, tinitus (šumenje v ušesih), zameglen vid, akutna izguba vida
• obtočila: srčna kap, visok krvni tlak, gangrena
• dihala: krvavitev iz nosu, izkašljevanje krvi, infiltracija v pljučih
• prebavila: bolečina v trebuhu, smolasto blato (melena), predrtje prebavil
• ledvice: glomerulonefritis

Vzrok

Vaskulitisi so vnetne bolezni, pri čemer pa lahko vnetje sprožijo različni dejavniki, mehanizem pa ni vselej povsem jasen. V nekaterih primerih gre za genetsko nagnjenje, posledico avtoimunske bolezni (npr. revmatoidnega artritisa, lupusa) ali krvnega raka, lahko pa vnetne procese v žili sprožijo tudi različni zunanji dejavniki, na primer okužbe (kot sta hepatitis B ali C) ali določena zdravila.^[6]

Razvrstitev

Glede na vrsto oziroma velikost prizadetih žil poznamo:^[7][8][9]

• vaskulitise velikih žil: na primer takayasujev arteriitis, gigantocelični (temporalni) arteriitis
• vaskulitise srednje velikih žil: na primer burgerjeva bolezen, kawasakijeva bolezen, nodozni poliarteriitis
• vaskulitise malih žil: na primer behçetova bolezen, eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom, kožni vaskulitis, granulomatoza s poliangiitisom, henoch-schönleinova, mikroskopski poliangiitis. Glavni tipi vaskulitisov malih žil so podani tudi v spodnji preglednici:

Primerjava glavnih tipov vaskulitisov malih žil
Vaskulitis	Prizadet organ	Histopatologijay
Kožni vaskulitis malih žil	koža, ledvice	nevtrofilci, fibrinoidna nekroza
Granulomatoza s poliangiitisom	nos, pljuča, ledvice	nevrofilci, celice velikanke
Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom	pljuča, ledvice, srce, koža	histiociti, eozinofilci
Behçetova bolezen	običajno sinusi, možgani, oči in koža; lahko tudi drugi organi, npr. pljuča, ledvice, sklepe	limfociti, makrofagi, nevtrofilci
Kawasakijeva bolezen	koža, srce, usta, oči	limfociti, nekroza endotelija
Buergerjeva bolezen	arterije in vene v spodnjih okončinah (gangrena)	nevtrofilci, granulomi

Diagnoza

Mikroskopska slika kaže na vaskulitis (eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom). Barvanje HE.

Pri bolnikih z aktivnim vaskulitisom krvne preiskave ali preiskave drugih telesnih tekočin na splošno kažejo na vnetje v telesu: povečana hitrost sedimentacije eritrocitov, povišane vrednosti C-reaktivne beljakovine (CRP), slabokrvnost, povečano število belih krvničk (levkocitoza) in eozinofilcev (eozinofilija). Lahko so povečane vrednosti antinevtrofilnih citoplazemskih protiteles (ANCA) ter prisotna hematurija.

Testi delovanja drugih organov so lahko normalni; nenormalnosti so odvisne od stopnje vpletenosti dotičnih organov.

Dokončna diagnoza je možna po biopsiji prizadetega organa (kot so koža, sinusi, pljuča, živci, možgani ali ledvice), s katero se pojasni vnetje žilja.

Zdravljenje

Zdravljenje je praviloma usmerjeno v zaviranje vnetja. Pogosto se uporabljajo kortikosteroidi, lahko pa tudi druga zdravila, ki zavirajo imunski sistem.^[10] Zdravljenje je tudi odvisno od vrste vaskulitisa.^[3]