Lenfoma

Lenfomalar bağışıklık sisteminin urlarıdır. Lenf düğümlerinde çıkan ve lenfositlerden oluşan urların tümüne lenfoma denir. Son geçen yüzyılda ve günümüzde bağışıklık sistemi üzerine süren çalışmalar bu kötücül urların daha iyi anlaşılmasını sağlamıştır. Lenfomaların yalnızca altında yatan nedenleri ve oluşma süreçleri değil, aynı zamanda sağaltımları konusunda da önemli gelişmeler kaydedilmiştir. Günümüzde Hodgkin dışı lenfoma olan her hasta için uygun bir sağaltım yöntemi bulunmaktadır.

Lenfoma
Bir lenf düğümü nün yerine geçen Foliküler lenfoma
Uzmanlık	Hematoloji ve onkoloji
Belirtiler	Büyümüş lenf düğümleri, ateş, terleme, istenmeyen kilo kaybı, kaşıntı, yorgun hissetmek[1][2]
Risk faktörü	Epstein–Barr virus, Otoimmün rahatsızlıklar, HIV/AIDS, tütün içmek[2][3]
Tanı	Lenf nodu biyopsisi[1][2]
Tedavi	Kemoterapi, radyasyon tedavisi, proton tedavisi, hedefli tedavi, ameliyat[1][2]
Prognoz	Ortalama beş yıllık hayatta kalma 85% (USA)[4]
Sıklık	4.9 milyon (2015)[5]
Ölüm	204,700 (2015)[6]

Bu urlar yukarıda da açıklandığı gibi lenf düğümlerinde çıkmakta ve bu düğümlerin şişmesiyle kendilerini belli etmektedirler. Lenfomalar, lösemi ile yakından ilgilidirler; bir kişide iki durum birlikte de görülebilir ya da öbürü olmadan yalnız biri de olabilir. Lenfomaların çok türü bulunmaktadır ve lösemilerle birlikte tümü kan kanserleri adı altında toplanmaktadır.

1832 yılında Thomas Hodgkin, lenfomanın ilk tanımını yapıp kendi adını verdiği Hodgkin lenfoması hastalığını açıklamıştır. Hodgkin lenfoması dışında da birçok türde lenfoma günümüze değin tanımlandığı için, 1982 yılında yetkeler, lenfomaları Hodgkin lenfoması ve Hodgkin dışı lenfoma olarak ikiye ayırmıştır. Hodgkin dışı lenfoma çatısı altında 16 değişik lenfoma bulunmaktadır. Ancak bu 16 tür lenfoma kendi aralarında da büyük ayrılıklar gösterdiği için, Hodgkin dışı lenfoma tanımı pek doğru bir yaklaşım olmaktan çıkmış, bunun yerine yalnızca genel bir ad niteliğinde kalmıştır.

Lenfomaların kimi türleri süreğen olup, en az belirtiyle ilerleyebilir (örneğin, küçük lenfositik lenfoma) ve yaşam süresinin kısalmasına neden olmaz. Ancak, bu yelpazenin öbür ucunda, çok çabuk gelişen ve hızlı ilerleyen lenfomalar da bulunmaktadır (Burkitt lenfoması). Bundan dolayı, hastalığın patologlarca doğru tanısının konulması çok önemli olup, sağaltım yöntemini ve beklenen gidişi etkilemektedir.

Belirtiler ve semptomlar

Lenfomanın en sık geliştiği lenf düğümleri

Lenfoma ve lenfatik sistem

Lenfoma belirli genel semptomlarla ortaya çıkabilir; semptomlar kalıcıysa, olası lenfoma da dahil olmak üzere nedenlerini belirlemek için bir değerlendirme yapılmalıdır.

Lenfoma belirli genel semptomlarla ortaya çıkabilir; semptomlar kalıcıysa, olası lenfoma da dahil olmak üzere nedenlerini belirlemek için bir değerlendirme yapılmalıdır.

• Lenfadenopati^[7][8] veya lenf düğümlerinin şişmesi, lenfomada birincil gösterimdir. Genelde ağrısızdır.
• B semptomları (sistemik semptomlar) – hem Hodgkin lenfoma hem de Hodgkin olmayan lenfoma ile ilişkili olabilir. Şunlardan oluşurlar:
  • Ateş^[7][8]
  • Gece terlemeleri^[7][8]
  • Kilo kaybı^[7][8]
• Diğer belirtiler:
  • Anemi, kanama, enfeksiyonlara duyarlılığı artırır^[9]
  • İştah kaybı veya anoreksiya^[8]
  • Yorgunluk^[7][8]
  • Solunum sıkıntısı veya dispne^[8]
  • Kaşıntı^[7][8]

Ağız

Asemptomatik, ülsere olabilen veya olmayabilen yumuşak şişlik, öncelikle bademcikler, yanak mukozası, damak, diş etleri, tükürük bezleri, dil, ağız tabanı ve retromolar bölgede görülür.

Teşhis

Lenfoma kesin olarak bir lenf nodu biyopsisi ile teşhis edilir, yani mikroskop altında incelenen bir lenf düğümünün kısmi veya tam eksizyonudur.^[10] Bu inceleme, lenfomaya işaret edebilecek histopatolojik özellikleri ortaya çıkarır. Lenfoma teşhisi konulduktan sonra, farklı lenfoma türlerinin karakteristik özelliklerini araştırmak için çeşitli testler yapılabilir. Bunlar şunları içerir:

• İmmünofenotipleme
• Akış sitometrisi
• Floresan in situ hibridizasyon testi

Sınıflandırma

Mantle hücreli lenfoma ile lenf düğümü (düşük güç görünümü, H&E)

Dünya Sağlık Örgütü'ne (WHO) göre, lenfoma sınıflandırması, neoplazmın hangi lenfosit popülasyonunda ortaya çıktığını yansıtmalıdır.^[11] Böylece öncü lenfoid hücrelerden kaynaklanan neoplazmalar, olgun lenfoid hücrelerden kaynaklananlardan ayırt edilir.^[11] Çoğu matür lenfoid neoplazma, Hodgkin olmayan lenfomaları içerir.^[11] Tarihsel olarak, olgun histiositik ve dendritik hücreli (HDC) neoplazmalar, genellikle lenfoid dokuyu içerdiğinden, olgun lenfoid neoplazmalar olarak kabul edilmiştir.^[11]

Lenfoma ayrıca lenfomatöz menenjit (LM) olarak bilinen meninksler içindeki beyin çevresine merkezî sinir sistemine de yayılabilir.^[12]

REAL sınıflandırması

1990'lı yıllarda REAL (ing. Revised European-American Lymphoma Classification), türlü Hodgkin dışı lenfomaları dışyapılarına (fenotip) ve kalıtyapılarına (genotip) göre sınıflandırmıştır.

DSÖ sınıflandırması

Dünya sağlık örgütü (DSÖ), REAL sınıflandırmasına dayanarak, lenfomaları en çok benzedikleri göze türüne göre bölümlendirmiştir. Lenfomalar üç genel öbek olarak adlandırılırlar: B gözesi, T gözesi ve doğal öldürücü hücre. Bu bölümlendirmede Hodgkin lenfoması da ayrı bir öbek olarak bulunmaktadır.

Lenfoma türleri

Yukarıda da açıklandığı gibi, lenfomalar:

• Hodgkin lenfoması,
• Hodgkin dışı lenfoma olarak ikiye ayrılırlar.

Hodgkin lenfoması

Bu lenfoma şu alt türlere ayrılmaktadır:

• Düğümsel skleroz,
• Karışık gözeli,
• Lenfositten zengin tip,
• Lenfositten fakir tip,
• Düğümde lenfosit baskınlığı olan.

Hodgkin dışı lenfoması

Olgun B gözeleri lenfomaları:

• Süreğen lenfositik lösemi/küçük lenfositik lenfoma,
• B gözesi prolenfositik lösemisi,
• Lenfoplazmasitik lenfoma (öbür adı Waldenström makroglobulinemidir),
• Dalak kenar bölgesi lenfoması,
• Düğümdışı kenar bölgesi B gözesi lenfoması.(İngilizce, Extranodal marginal zone B cell lymphoma, MALT kısaltmasıyla da anılır),
• Düğümsel kenar bölgesi B gözesi lenfoması,
• Foliküler lenfoma,
• Kabuk gözesi lenfoması,
• Yaygın büyük B gözesi lenfoması,
• Mediastinal büyük B gözesi lenfoması,
• Birincil sıvısızımı lenfoması,
• Burkitt lenfoması.

Olgun T gözeleri ve doğal öldürücü göze (NK) lenfomaları:

• T gözesi prolenfositik lösemi,
• T gözesi büyük tanecikli lenfositik lösemi,
• Saldırgan NK gözesi lösemisi,
• Yetişkin T gözesi lösemisi/lenfoması,
• Düğüm dışı NK/T gözesi lenfoması (burunda),
• Sindirim sisteminde T gözesi lenfoması,
• Karaciğer-Dalak T gözesi lenfoması,
• NK gözesi öncüsü (blast) lenfoması,
• Mikosis fungoides/Sezary sendromu,

Bağışıklık yetmezliğiyle ilgili lenfosit çoğalım düzensizlikleri:

• Birincil bağışıklık yetmezliğiyle ilgili lenfosit çoğalmaları,
• Edinilmiş bağışıklık yetmezliği belirgisiyle ilgili lenfomalar,
• Organ-nakli sonrası gelişen lenfomalar.

Dış bağlantılar

• Lenfoma: Tanı ve Tedavi Kılavuzu (Türk Hematoloji Derneği) 13 Temmuz 2016 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi.