Тромбоцитемія

Тромбоцитемія (тромбоцитоз) — це стан надмірно великої кількості тромбоцитів у крові. Нормальна кількість знаходиться в межах від 150 000 до 450 000 тромбоцитів на мікролітр крові^[4], але повне обстеження потрібно розглядати лише у випадку, якщо верхня межа перевищує 750 000.

Thrombocythemia
Інші назви	'Тромбоцитоз, тромбоцитозис
Спеціальність	гематологія
Препарати	uracil mustardd[1], хлорамбуцил[1], гідроксикарбамід[2], руксолітиніб[2] і анагрелід[3]
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11	3B63
МКХ-10	D47.3
DiseasesDB	27591
MedlinePlus	000543
eMedicine	med/2267 ped/2238
MeSH	D013922
Thrombocythemia у Вікісховищі

Коли причина невідома, використовується термін первинна тромбоцитемія або есенціальна тромбоцитемія. Стан виникає через несправність клітин кісткового мозку, які перепродуковують тромбоцити. Причина несправності невідома, і цей тип зустрічається нечасто.^[5]

Коли відома причина, така як інше порушення або захворювання, кращим є термін тромбоцитоз — вторинний або реактивний. Реактивний тромбоцитоз є найпоширенішим типом, і хоча він може часто не мати симптомів, іноді може провокувати появу тромбозу. Навпаки, тромбоцитопенія означає аномально низьку кількість тромбоцитів у крові.^[5]

Есенціальна тромбоцитемія як і деякі форми лейкозу, належить до мієлопроліферативних захворювань^[6], тромбоцитоз — як загальний термін^{[джерело?]}.

Ознаки та симптоми

Високий рівень тромбоцитів необов'язково сигналізує про будь-які клінічні проблеми, і їх збільшення виявляють при звичайному загальному аналізі крові. Однак важливо отримати повний анамнез, щоб виявити що збільшення кількості тромбоцитів відбулось не через вторинний процес. Часто він виникає в тандемі із запальним захворюванням, оскільки основні стимулятори тромбоцитарної продукції (наприклад, тромбопоетин ) підвищуються в цих клінічних станах як частина гострої фазової реакції. Високий рівень тромбоцитів може виникнути у пацієнтів з поліцитемією (високий показник еритроцитів ) і є додатковим фактором ризику ускладнень.^{[джерело?]}

Дуже невелика кількість людей повідомляє про симптоми еритромелалгії, печіння та почервоніння кінцівок, які проходять при охолодженні, або при вживанні аспірину, чи обох факторів.^[7]

Наукова література іноді виключає тромбоцитоз із сфери тромбофілії^[en][8], але практично, за визначенням тромбофілії як підвищеної схильності до тромбозів,^[9][10] тромбоцитоз (особливо первинний тромбоцитоз) є потенційною причиною тромбофілії. І навпаки, вторинний тромбоцитоз дуже рідко викликає тромботичні ускладнення^[11].

Причини

Реактивна тромбоцитемія є найчастішою причиною високого рівня тромбоцитів. На неї припадає від 88% до 97% випадків тромбоцитемії у дорослих, та 100% у дітей. У дорослих гостра інфекція, ураження тканин, хронічне запалення та злоякісність є частими причинами реактивної тромбоцитемії. Зазвичай один або кілька цих станів присутні у більш ніж 75% випадків з реактивною тромбоцитемією. Причини реактивної тромбоцитопенії у дітей схожі на такі, у дорослих. Крім цього, гемолітична анемія та таласемія часто є у дітей, що живуть на Близькому Сході. Інші причини реактивної тромбоцитемії включають: стан після хірургічного втручання, дефіцит заліза, ліки та ефект відскоку після придушення кісткового мозку.^[12]

Після виключення реактивних причин тромбоцитемії слід розглянути клональну тромбоцитемію. Найбільш частою причиною клональної тромбоцитемії є Мієлопроліферативні новоутворення. До них належать: есенціальна тромбоцитемія (essential thrombocythemia), хронічний мієлолейкоз, поліцитемія та первинний мієлофіброз.^[12]

Надзвичайно рідкісні причини тромбоцитемії є хибними причинами. Це пов’язано з наявністю у крові структур, що нагадують тромбоцити, таких як голкоподібні кристали кріоглобуліну, цитоплазматичні фрагменти циркулювальних лейкемічних клітин, бактерій та мікровезикулів еритроцитів. Ці конструкції зараховуються до тромбоцитів за допомогою автоматизованого машинного лічильника; отже, внаслідок чого кількість тромбоцитів буде помилково підвищеною. Однак такої помилки можна уникнути, зробивши мазок периферичної крові.^[12]

Діагностика

Лабораторні аналізи можуть включати: повний аналіз крові, печінкові ферменти, функції нирок та швидкість осідання еритроцитів.^[13] 

Якщо причина високої кількості тромбоцитів залишається неясною, часто проводять біопсію кісткового мозку, щоб визначити, чому високий рівень тромбоцитів: реактивний чи есенціальний.^[14]  

Лікування

Часто для реактивного тромбоцитозу не потрібно лікування. У випадках реактивного тромбоцитозу більше 1000x10 ⁹ / л може бути призначено прийом аспірин у малій дозі (наприклад, 65 мг), щоб мінімізувати ризик інсульту або тромбозу.^[15]

Однак, при есенціальній тромбоцитемії, якщо кількість тромбоцитів перевищує 750 000 або 1 000 000, і особливо, якщо є інші фактори ризику появи тромбозу, може знадобитися лікування. Вибіркове використання аспірину в низьких дозах вважається захисним. Надзвичайно високий вміст тромбоцитів можна лікувати гідроксисечовиною (циторедукуючим засобом) або анагрелідом (Агрилін).^[16]

При позитивному розладі кінази JAK2, ruxolitinib (Jakafi) може бути ефективним.^[17]