原发性高醛固酮症

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原发性高醛固酮症（primary hyperaldosteronism^[1]）或原发性醛固酮增多症、原发性醛固酮症（primary aldosteronism，PA^[2]），又称康氏症（Conn's syndrome），是肾上腺醛固酮分泌增多（肾上腺皮质增生或肿瘤等等），造成继发性肾素被抑制，产生以高血压、低血钾、低血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的临床综合征^[3][4]。

原发性高醛固酮症
醛固酮
类型	醛固酮增多症、肾上腺腺瘤[*]、adrenal gland disease[*]、疾病
分类和外部资源
医学专科	内分泌学
ICD-10	E26.0
ICD-9-CM	255.1
DiseasesDB	3073
MedlinePlus	000330
eMedicine	med/432
MeSH	D006929
Orphanet	181415

原发性高醛固酮症为继发性高血压最常见的病因，通常症状不严重^[5]。大多数人会引起高血压，导致视力模糊或头痛^[5][6]。偶尔还会有肌肉无力、痉挛、刺痛感，及过量排尿等现象^[5]。本疾病的并发症包含心血管疾病，如中风、心肌梗死、肾功能衰竭、心律不整等等^[7][8]。

本疾病最早是于1955年由美国内分泌学者杰洛姆·W·康恩（英语：Jerome W. Conn）所描述，因此又称为康氏症^[9][10]。

病因

可引起原发性高醛固酮症（英语：hyperaldosteronism）的原因很多。约66%的病患是由于先天性肾上腺增生症，33%则由于肾上腺腺瘤（英语：adrenal adenoma）而造成醛固酮分泌过多^[5]。其他较罕见的原因则包含肾上腺癌（英语：adrenal cancer）及遗传性的家族性高醛固酮症（英语：familial hyperaldosteronism）^[11]。有些指引建议对于高风险的高血压患者进行筛检，有些则认为所有高血压患者都应该接受筛检^[7]。

筛查与确诊

筛查方式通常利用血浆醛固酮浓度（PAC）与肾素活性（PRA）之比（醛固酮和肾素的浓度比值（英语：aldosterone-to-renin ratio），ARR）。确诊则推荐使用：氟氢可的松试验、生理盐水输注试验、卡托普利试验或口服高钠饮食^[12]。分型一般使用肾上腺静脉采血（adrenal venous sampling, AVS）^[13]。但是，研究发现这些筛查或诊断步骤均存在不足^[14]。

虽然文献中常提到本疾病会合并低钾血症，然而其实只有四分之一的病患会有此一表征。如要找出潜藏原因则可以辅以医学影像协助诊断^[5]。

治疗

腺瘤部分可以利用手术切除^[5]。若单侧肾上腺异常肿大，也可以手术移除其中一个^[8]。如果是双侧肿大，则一般给予如螺内酯或迎甦心（英语：eplerenone）等抗盐皮质激素药物^[5]。另外也需合并给予其他治疗高血压的药物，并建议低盐饮食（英语：low salt diet）^[5][8]。有些家族性高醛固酮症可用地塞米松进行治疗^[5]。

流行病学

原发性高醛固酮症的患者大约占了高血压患者的1成^[5]，且女性比男性更容易发生，常在30岁至50岁间的人们发病^[15]。