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路易体痴呆
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路易体痴呆(英语:dementia with Lewy bodies,DLB),是一种伴随着行为、认知及活动功能退化的痴呆[1],与帕金森痴呆皆属于路易氏体疾病[2]。患者的记忆力虽不见得在罹病初期就会衰退[3],但失智的情形还是会随着时间逐渐恶化[4],通常是当患者的认知功能退化到影响日常生活,之后接受检查而确诊[1][5]。此症的主要特征之一是动眼期睡眠行为障碍(RBD),患者在动眼期应出现的肌失张并未出现,反而会出现反应梦境之行为表现[1];此障碍可能较其他症状提早数年甚至数十年就发生[6]。其他常见的症状包括出现幻觉、注意力的起伏不定及行动迟缓、步态不稳或运动功能减退[1]。患者的自主神经紊乱自主神经系统通常也会受到影响,导致血压、心脏及消化道功能改变,并且常常便秘[7];此外像是变的抑郁及对人冷漠等情绪转变也很常见[1]。
此条目需要扩充。 (2018年7月17日) |
目前还无法确定路易体痴呆的确切原因[8],不过和神经中α-突触核蛋白异常团块的广泛沉积有关,这种沉积称为路易氏体或路易氏突起(Lewy neurites)[9][10]。一般而言,路易体痴呆不是遗传的,不过也有少数家庭的路易体痴呆和基因有关[8]。可能性的诊断会以其症状以及生物标记来判断,诊断会包括血液检查、神经心理学测试、医学影像及多项生理睡眠检查[1][11]。其他会有类似症状的疾病有阿尔茨海默病、帕金森病、谵妄,偶尔思觉失调也会有类似症状[3]。
目前没有治愈方法或药物会改变疾病的进展[8]。这种病现行的治疗旨在缓解一些症状[8]并减轻照顾者的负担[5][12][13]。乙酰胆碱酯酶抑制剂(AChEI)如donepezil和rivastigmine,可有效改善认知和整体功能,褪黑激素则可用于睡眠相关症状[1]。即使有幻觉,患有DLB的人也会避免使用抗精神病药物,因为患者对这类药物很敏感[1],若使用可能导致死亡[14]。特定症状的药物也可能会使另一种症状恶化[9]。
路易体痴呆是常见痴呆中的一种,另外二种是阿尔茨海默病及血管性痴呆[11][15][a]。路易体痴呆通常发生在50岁以后,且大约0.4%的人65岁后会罹患此疾病[16],疾病晚期,患者将无法照顾自己[17],确诊后预期寿命约8年。[8]不正常的蛋白质沉积机制于1912年由Frederic Lewy发现,而首次路易体痴呆则在1976年由小阪宪司记录[4]。
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知名患者
脚注
- Kosaka (2017) writes: "Dementia with Lewy bodies (DLB) is now well known to be the second most frequent dementia following Alzheimer disease (AD). Of all types of dementia, AD is known to account for about 50%, DLB about 20% and vascular dementia (VD) about 15%. Thus, AD, DLB, and VD are now considered to be the three major dementias."[15]The NINDS (2017) says that Lewy body dementia "is one of the most common causes of dementia, after Alzheimer’s disease and vascular disease."[11]
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参考文献
外部连接
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