kemiallinen yhdiste From Wikipedia, the free encyclopedia
Ornitiini (C5H12N2O2) on kaksi aminoryhmää sisältävä aminohappo. Ornitiini on tärkeä osa niin kutsuttua ureakiertoa.[3] Jotkut urheilijat käyttävät ornitiinia ravintolisänä sen kasvuhormonin tuotantoa lisäävän vaikutuksen vuoksi.[4]
Ornitiini | |
---|---|
Tunnisteet | |
IUPAC-nimi | (2S)-2,5-diaminopentaanihappo |
CAS-numero | |
PubChem CID | |
SMILES | C(CC(C(=O)O)N)CN [1] |
Ominaisuudet | |
Molekyylikaava | C5H12N2O2 |
Moolimassa | 132,166 g/mol |
Sulamispiste | 140 °C[2] |
Liukoisuus veteen | Liukenee veteen |
Ureakierrossa arginaasientsyymi hajottaa arginiinin ornitiiniksi ja ureaksi. Elimistössä oleva ammoniakki muodostaa karbamoyylifosfaattia, joka reagoi ornitiinin kanssa ornitiinitranskarbamylaasin katalysoimana sitrulliiniksi ja fosfaatti-ioniksi. Kahden muun vaiheen jälkeen vapautuu jälleen arginiinia.[3]
Monet bakteerit, kuten Escherichia coli voivat valmistaa ornitiinia myös glutamiinihaposta.[5] Myös kasvit tuottavat ornitiinia pääasiassa glutamiinihaposta.[6]
Ornitiinista eliöt voivat valmistaa putreskiinia ornitiinidekarboksylaasientsyymin avulla. Putreskiinia käytetään muiden polyamiinien, kuten spermiinin biosynteesiin.[3][5] Kasvit valmistavat ornitiinista sekä putreskiinista ja muista polyamiineista useita erilaisia alkaloideja.[6]
Tilaa, jossa elimistön ornitiini-, sitrulliini- ja ammoniakkipitoisuudet ovat koholla kutsutaan HHH-oireyhtymäksi (hyperornitianemia-hyperammonaemia-hypersitrillinuria). Oireyhtymään liittyy myös voimakas oroottihapon eritys. HHH-oireyhtymä johtuu mitokondrioiden ornitiinitranslokaasientsyymin puutteesta. Taudin oireita ovat väsymys, huonovointisuus, henkinen jälkeenjääneisyys ja epilepsia.[3][7]
Harvinaisessa pyörörappeuma-hyperornitinemiassa ornitiinipitoisuus on korkealla ornitiiniaminotransferaasientsyymin vähäisyyden takia. Tauti johtaa näkökyvyn heikkenemiseen ja lopulta sokeuteen. Ensimmäiseksi heikkenee pimeänäkö. Korkeat ornitiinipitoisuudet estävät lihasten energia-aineenvaihdunnalle erittäin tärkeiden kreatiinin ja fosfokreatiinin biosynteesiä ja voi johtaa näin myös aineenvaihdunnan häiriöihin. Tauti on yleisin suomalaisilla.[8][9]
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.