Citocromo c1

O citocromo c1^[1] (tamén chamado subunidade 4 do Complexo III) é unha proteína codificada en humanos polo xene CYC1 do cromosoma 8. Este citocromo é unha subunidade que contén un grupo hemo do complexo do citocromo b-c1, que acepta electróns da proteína de Rieske e transfire os electróns ao citocromo c na cadea respiratoria mitocondrial.^[2] Fórmase no citosol e o seu destino é ir ao espazo intermembranas mitocondrial. O citocromo c1 pertence á familia do citocromo c de proteínas.

Citocromo c1
Identificadores
Símbolo	CYC1
Símbolos alt.	UQCR4, MC3DN6
Entrez	1537
HUGO	2579
OMIM	123980
RefSeq	NM_001916.4
UniProt	P08574
Outros datos
Locus	Cr. 8 243

Función

O citocromo c1 exerce un papel na transferencia de electróns durante a fosforilación oxidativa. Cando unha proteína de ferro-xofre se achega ao complexo b-c1, esta acepta un electrón da subunidade citocromo b, despois sofre un cambio conformacional para unirse ao citocromo c1. Alí, o electrón transportado pola proteína de ferro-xofre transfírese ao hemo do citocromo c1. Este electrón é despois transferido ao hemo do citocromo c. Isto crea unha especie reducida do citocromo c, que se separa do complexo b-c1 e pasa ao último encima da cadea de transporte de electróns, a citocromo c oxidase (Complexo IV).^[3]

Especies

CYC1 é un xene humano que está conservado no chimpancé, mono rhesus, can, vaca, rato, rata, ras, peixe cebra, mosca do vinagre, mosquito, Caenorhabditis elegans, Saccharomyces cerevisiae, Kluyveromyces lactis, Eremothecium gossypii, Schizosaccharomyces pombe, Neurospora crassa, Arabidopsis thaliana, e o arroz.^[4] Hai ortólogos de CYC1 en 137 organismos coñecidos.^[5]

Na súa estrutura e función, o complexo do citocromo b-c1 ten unha ampla analoxía co complexo do citocromo b6f dos cloroplastos e cianobacterias; o citocromo c1 xoga un papel análogo ao citocromo f, malia as súas diferentes estruturas.^[6]

Importancia clínica

As mutacións no xene CYC1 están asociadas á deficiencia nuclear de tipo 6 do Complexo III mitocondrial. Os síntomas da enfermidade son un comezo a idade infantil temperá dunha grave acidose láctica e cetoacidose, xeralmente en resposta a infeccións. Tamén se produce hiperglicemia sensible á insulina, pero o desenvolvemento psicomotor parece normal. Observouse que a mutación de CYC1 causa inestabilidade no complexo do citocromo b-c1, que diminúe a capacidade para crear enerxía por medio da fosforilación oxidativa.^[7] A deficiencia nuclear de tipo 6 do Complexo III mitocondrial é unha doenza autosómica recesiva.^[8]