Choroba Perthesa

Choroba Perthesa, osteochondroza młodzieńcza głowy kości udowej (choroba Legga-Calvégo-Perthesa, łac. osteochondrosis coxae iuvenilis, ang. Legg-Calvé-Perthes disease) – choroba należąca do grupy jałowych martwic kości. Martwica obejmuje głowę kości udowej.

Osteochondroza młodzieńcza głowy kości udowej [choroba Legga-Calvé'a-Perthesa]

Necrosis aseptica capitis femoris, osteochondrosis coxae iuvenilis, morbus Perthes
Obraz radiologiczny choroby Perthesa prawego stawu biodrowego (lewa strona zdjęcia)
Klasyfikacje
ICD-10	M91.1
DiseasesDB	9891
OMIM	150600
MedlinePlus	001264
MeSH	D007873

Epidemiologia

Dotyczy najczęściej chłopców (4:1) między 3. a 14. rokiem życia, szczyt przypada na 5–6 rok życia. Częstość występowania to 1:1200–9000. U dzieci innych ras niż biała choroba występuje sporadycznie. Zwykle zajęty jest jeden staw biodrowy, choć postać obustronna ma miejsce w 12–16% przypadków^[1].

Etiologia

Etiologia jest niejasna i prawdopodobnie wynika z anomalii naczyń krwionośnych bliższej części kości udowej lub zaburzeń hormonalnych.

Objawy i przebieg

Wyróżnia się cztery stadia choroby:^[2]

1. okres niedokrwienia (martwicy) nasady głowy kości udowej, z zahamowaniem jej wzrostu,
2. okres resorpcji, fragmentacji i naprawy:
   • martwą kość zastępuje tkanka włóknista,
   • może nastąpić deformacja nasady,
   • pozorna fragmentacja jądra kostnienia przez nowo wnikające naczynia krwionośne,
3. okres reossyfikacji – mineralizacja nowej kości w głowie kości udowej,
4. okres remodelowania głowy kości udowej – adaptacja nowej głowy do panewki stawu biodrowego.

Proces chorobowy trwa łącznie 3–5 lat.

Chorobę diagnozuje się na podstawie zdjęć RTG i badania klinicznego (p. niżej).

Jeśli choroba ma niepomyślny przebieg i powstaną zniekształcenia głowy kości udowej, mogą one przyspieszyć powstanie zmian zwyrodnieniowych w obrębie stawu biodrowego.

Objawy zgłaszane przez i obserwowane u dzieci:^[2]

• utykanie, zmniejszenie lub zmiana charakteru aktywności
• bóle kolana i uda, rzadko samego biodra

Obraz w badaniu klinicznym:^[2]

• utykanie
• bolesność w pachwinie
• staw kolanowy niebolesny, z pełnym zakresem ruchomości
• bólowe ograniczenie odwodzenia, rotacji wewnętrznej i zewnętrznej
• powstanie przykurczu zgięciowego
• dodatni objaw Drehmanna – podczas zginania biodra wymuszone jest odwiedzenie i rotacja zewnętrzna w stawie biodrowym
• dodatni objaw rolowania – obrona mięśniowa podczas badania rotacji wyprostowanej kończyny
• wyszczuplenie pośladka i uda po stronie chorego stawu
• możliwe skrócenie kończyny

Obraz w badaniu klinicznym w późniejszym etapie choroby:^[2]

• przykurcz może przyjmować formę zgięciowo-przywiedzeniowego
• dodatni objaw Trendelenburga
• dodatni objaw Duchenne'a
• dziecko może być małe lub niskie, jak na swój wiek

Obraz radiologiczny – zależy od fazy choroby:

• obniżenie (spłaszczenie) nasady głowy kości udowej,
• złamanie podchrzęstne,
• fragmentacja nasady,
• deformacja nasady,
• poszerzenie i skrócenie szyjki kości udowej,
• wysokie ustawienie krętarza większego kości udowej.

Leczenie

• długotrwałe odciążenie chorej kończyny dolnej, od pół do roku (niekiedy do 4 lat), chodzenie o kulach,
• fizjoterapia:
  • ćwiczenia wzmacniające siłę mięśniową,
  • ćwiczenia utrzymujące ruchomość stawu biodrowego,
  • likwidacja przykurczów i zaników mięśniowych,
• w zaostrzeniach:
  • zakaz chodzenia i całkowity zakaz obciążania,
  • leżenie z wyciągiem pośrednim za obie kończyny dolne,
• obecnie nie stosuje się szyn odwodzących ani gipsowych,
• w przypadku niepowodzenia utrzymania zborności stawu biodrowego, w skrajnych przypadkach stosuje się leczenie operacyjne:
  • przezskórna tenotomia przywodzicieli,
  • osteotomie kości udowej (osteotomia szpotawiąca) i miednicy (osteotomia Saltera).

Historia

Chorobę kolejno opisywali Arthur Thornton Legg w 1908, Johann Henning Waldenström w 1909, Georg Clemens Perthes i Jacques Calvé w 1910^[3][4][5][6].