Задняя корковая атрофия

Задняя корковая атрофия (ЗКА), также называемая синдромом Бенсона — редкая форма деменции, которая считается визуальным вариантом или атипичным вариантом болезни Альцгеймера.^[1][2][3] Заболевание вызывает атрофию задней части коры головного мозга, что приводит к прогрессирующему нарушению сложной зрительной обработки.^[4] ЗКА была описана Фрэнком Бенсоном в 1988 году.^{[5] [6]}

ЗКА обычно проявляется раньше, чем типичные случаи болезни Альцгеймера. Первые симптомы часто возникают у людей в возрасте от пятидесяти пяти до шестидесяти лет.^[7]

Так было с писателем Терри Пратчеттом (1948—2015), который в 2007 году публично заявил о том, что у него диагностирован ЗКА.^[8] В редких случаях причиной ЗКА может быть деменция с тельцами Леви и болезнь Крейтцфельдта — Якоба .^{[9] [4]}

Симптомы

Основным симптомом, возникающим в результате ЗКА, является снижение зрительно-пространственных и зрительно-перцептивных возможностей. Это объясняется тем, что область атрофии охватывает затылочную долю, отвечающую за обработку зрительной информации.^[10] Атрофия прогрессирует; ранние симптомы включают трудности с чтением, нечёткость зрения, чувствительность к свету, проблемы с восприятием глубины и трудности с ориентацией в пространстве.^[11][12] Дополнительные симптомы включают апраксию, расстройство планирования движений, алексию, нарушение способности читать, и зрительную агнозию, расстройство распознавания объектов.^[13]

Дорсальный поток (зеленый) проходит через теменную долю, а вентральный поток (фиолетовый) проходит через височную долю. Оба потока берут начало в затылочной доле (синяя), расположенной сзади.

По мере распространения нейродегенерации появляются более серьезные симптомы, включая неспособность узнавать знакомых людей и предметы, трудности с ориентированием в знакомых местах, а иногда и зрительные галлюцинации.^{[14] [15]} Кроме того, могут возникнуть трудности с выполнением направляющих движений по направлению к объектам, а также может развиться снижение навыков грамотности, включая чтение, письмо и правописание.^[11][16][17] Более того, если гибель нейронов распространяется на другие передние области коры, могут возникнуть симптомы, похожие на болезнь Альцгеймера, такие как потеря памяти.^{[11] [16]}

При ЗКА, когда наблюдается значительная атрофия одного полушария мозга, может возникнуть полупространственное игнорирование — неспособность видеть стимулы на одной половине поля зрения.^[18]

Тревожность и депрессия также являются распространенными симптомами.^[19]

Связь с болезнью Альцгеймера

ЗКА может быть вариантом болезни Альцгеймера, характеризующимся нарушением зрения.^{[20] [21]} Хотя изначально они затрагивают разные, а иногда и пересекающиеся области мозга, оба заболевания влекут за собой прогрессирующую дегенерацию нейронов, о чём свидетельствует потеря нейронов и синапсов, а также наличие нейрофибриллярных клубков и сенильных бляшек в пораженных областях мозга; в конечном итоге это приводит к слабоумию при обоих заболеваниях. ^{[22] [23]} При ЗКА наблюдается большее повреждение коры и потеря серого вещества (клеточного тела) в задних отделах, особенно в затылочной, теменной и височной долях, тогда как при болезни Альцгеймера обычно больше повреждений в префронтальной коре и гиппокампе.^{[24] [22] [25]} ЗКА имеет тенденцию ухудшать визуально-пространственную рабочую память, оставляя эпизодическую память нетронутой, тогда как при болезни Альцгеймера эпизодическая память, как правило, нарушена, что позволяет предположить, что некоторые различия всё ещё лежат в первичных областях коркового повреждения.^{[15] [22]}

Со временем атрофия ЗКА может распространиться на регионы, которые обычно повреждаются при болезни Альцгеймера, что приводит к общим симптомам болезни Альцгеймера, таким как дефицит памяти, языка, обучения и познания.^{[21] [24] [26] [27]} При ЗКА часто ставится диагноз болезни Альцгеймера, предполагающий, что дегенерация просто мигрировала вперед в другие области коры головного мозга.^{[14] [13]}

Стандартного определения ЗКА и установленных диагностических критериев не существует, поэтому невозможно узнать, у скольких людей это заболевание. Некоторые исследования показали, что около 5 % людей с диагнозом болезнь Альцгеймера страдают ЗКА. Однако поскольку ЗКА часто остается нераспознанным, это может достигать 15 %.^[28]

ЗКА может быть связана с болезнью тельца Леви, болезнью Крейтцфельдта — Якоба, синдромом Балинта и синдромом Герстмана.^[15][18][29] Кроме того, ЗКА может быть частично результатом мутаций в гене пресенилина 1 (PSEN1).^[12]

Диагноз

Причина возникновения ЗКА неизвестна, и не существует полностью принятых диагностических критериев для этого заболевания.^{[20] [18]} Это частично объясняется постепенным появлением симптомов ЗКА, их разнообразием, редкостью заболевания и более молодым возрастом начала заболевания, обычно 50—60 лет.^[30]

ЗКА часто ошибочно диагностируется как тревожное расстройство или депрессия. Было высказано предположение, что депрессия или тревога могут быть следствием симптомов снижения зрительной функции и прогрессирующего характера заболевания. Ранние нарушения зрения часто приводят к направлению к офтальмологу, что может привести к ненужной операции по удалению катаракты. ^[31]

Из-за отсутствия биомаркеров для определения ЗКА рекомендуется проведение нейропсихологических обследований.^[32] Нейровизуализация также может помочь в диагностике ЗКА.^[31]При ЗКА и болезни Альцгеймера нейровизуализация проводится с помощью МРТ-сканирования, однофотонной эмиссионной компьютерной томографии и позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ-сканирование).^[33]Нейровизуализации часто сравнивают с данными людей с болезнью Альцгеймера, чтобы помочь в постановке диагноза. Из-за раннего начала ЗКА по сравнению с болезнью Альцгеймера изображения, полученные на ранних стадиях заболевания, будут отличаться от изображений головного мозга при болезни Альцгеймера. На этой ранней стадии атрофия головного мозга в большей степени локализована в правой задней доле и затылочной извилине, в то время как на снимках головного мозга болезнью Альцгеймера видно, что большая часть атрофии приходится на среднюю височную кору. Эти различия в изображениях помогут в ранней диагностике ЗКА; однако с годами изображения будут становиться все более схожими, поскольку у большинства пациентов ЗКА также развивается болезнь Альцгеймера в более позднем возрасте из-за продолжающейся атрофии головного мозга.^[18][34]Ключевым аспектом, выявленным при визуализации головного мозга пациентов с ЗКА, является потеря серого вещества (скопления нейрональных клеток) в задней и затылочно-височной областях коры правого полушария.^[35]

У некоторых людей с ЗКА нейровизуализация может не дать четкого диагноза, поэтому тщательное наблюдение за симптомами также может помочь в постановке диагноза.^[31] Вариативность и отсутствие организованного клинического тестирования привели к постоянным трудностям и задержкам в диагностике ЗКА.^[18]

Лечение

Специфическое и общепринятое лечение ЗКА еще предстоит найти; это может быть связано с редкостью и вариабельностью течения заболевания.^[18][36]Иногда людям с ЗКА назначают препараты для лечения болезньи Альцгеймера, такие как ингибиторы холинэстеразы: донепезил, ривастигмин, галантамин, а также мемантин.^[12] Антидепрессанты также оказывают некоторое положительное воздействие^[31]

Могут помочь другие методы лечения, такие как трудотерапия или помощь в адаптации к изменениям зрения.^[18][31] Визуальные и тактильные подсказки, адаптивное оборудование и цифровые средства для работы с текстом — всё это может оказаться полезным.^[37] Люди с ЗКА и лица, осуществляющие уход за ними, скорее всего, будут иметь другие потребности, чем в более типичных случаях болезни Альцгеймера, и им могут помочь специализированные группы поддержки или другие группы для молодых людей с деменцией.