Hemolitska anemija
From Wikipedia, the free encyclopedia
Remove ads
Hemolitska anemija jest anemija zbog hemolize crvenih krvnih zrnaca Posljedica te pojave jesmanjenje transportnog kapaciteta krvi za kisik ili kao smanjenje koncentracije hemoglobina u krvi. Transport kisika u krvi obavlja protein hemoglobin, koji se nalazi u eritrocitima.[1]
Hemoliza je proces razgradnje, uništavanja eritrocita. Uporedo sa razgradnjom teče i proces stvaranja eritrocita-eritropoeza. Kada se više eritrocita razgrađuje, nego što organizam može da stvori javljaju se simptomi anemije.
Hemolitska anemija sa povećanom razgradnjom eritrocita i nesposobnosti da se nadoknade putem stvaranja novih brvenik krvnih ćelija. Normalni životni vijek eritrocita je oko 120 dana, a u slučaju hemolitske anemije skarćen je na 20-40 dana, kod umjerene hemolize, odnosno na 5-20 dana, u teškoj hemolitskoj anemiji.[2]
Remove ads
Simptomi
Karakteristični znaci i simptomi hemolize su:
- porast količine nekonjugiranog bilirubina i blaga žutica
- tamna mokraća
- povećana slezena (splenomegalija)
- Simptomi hemolitske anemije
- lahko zamaranje i slabost
- glavobolja, vrtoglavica, zujanje u ušima
- dispneja, sa osećaj gubitka zraka
- tahikardija (ubrzan puls), angina pektoris šum na srcu[3] i plućna hipertenzija.[4][5][6]
- žutica
- bijela koža i sluzokoža
Ovi simptomi se sreću kod svih anemija, i mogu biti različite jačine. Kod teške hemolitske anemije, može doći i do vansržne hematopoeze. Normalno se crvena krvna zrnca stvaraju u koštanoj srži nekih kostiju: grudna i ključna kost, lopatica, karlične kosti, kičmeni pršljenovi i druge. U slučaju ubrzanog uništavanja eritrocita, organizam aktivira proizvodnju eritrocita i na drugim mestima, kao što su jetra (pa nastaje hepatomegalija), slezena, druge kosti. Također može doći do stvaranja žučnih kamenaca, zbog povećane sinteze bilirubinskog, pigmenta koji potiče od hemoglobina, a izlučuje se putem žuči.[7]
Usljed upala i operacija, mogu se pojaviti hemolitske krize sa žuticom, bolovima u stomakup, praćene povećanjem razdradnja ertrocita. Mogu se javiti i aplastične krize. One nastaju zbog supresije stvaranja eritrocita usljed infekcije (parvovirus B19 ili medikamenata.
Remove ads
Podjela
Na osnovu uzroka, ove anamije dijele se na:
- Korpuskularne, nastaju zbog poremećaje funkcije i strukture crvenih krvnih zrnaca ili hemoglobina. Kod nekih bolesti (sferocitoza, eliptocitoza) membrana eritrocita je kruta i manje otporna, što dovodi do promjene oblika eritrocita i ulaska vode u njih i do njihovog preranog prskanja, odnosno propadanja. Korpuskularni poremećaji uvijek su prirođeni.
- Vankorpuskularne su mahom stečeni poremećaji. Eritrociti su ovdje sasvim normalne građe, ali usljed vanjskih (npr. vještači srčani zalistak) ili unutrašnjih faktora (autoimuna reakcija) bivaju prerano razgrađeni.
Podjela hemolitske anemije
| Primjer | |
| Korpuskularne hemolitske anemije | |
| Poremećaji membrane eritrocita | Sferocitoza eliptocitoza paroksizmna noćna hemoglobinurija |
| Metabolički poremećaji eritrocita | Nedostatak glukozo-6-fosfat-dehidrogenaze defekt piruvatkinaze |
| Poremećaji hemoglobina | Talasemija methemoglobinemija anomalije hemoglobina (npr. anemija srpastih eritrocita) |
| Vsnkorpuskularne hemolitske anemije | |
| Autoantitijela | Fetusna eritroblastoza greške u transfuziji krvi, lijekovi hladna i topla antitijela |
| Hipersplenizam (povećana slezina) | U cirozi jetre |
| Mehanička hemoliza | HUS TTP DIK vještački srčani zalisci |
| Drugi uzroci | Infekcije (malarija, sepsa) uremija insuficijencija jetre, ujed zmije |
HUS- Hemolitski uremijski sindrom
TTP-trombozna trombocitopenija purpura
DIK-Diseminovana unutarvaskularna koagulacija
Remove ads
Patogeneza
Glavno mjesto razgradnje crvenih krvnih zrnaca je slezena. Kod teških hemilitskih anemija, dolazi ne samo do pojačane razgradnje eritrocia u slezini, već i unutar krvnih sudova. Usljed njihovog uništavanja oslobađa se hemoglobin. Hemoglobin se veže za protein krvne plazme haptoglobin, što izaziva smanjenje koncentracije haptoglobina u krvi ,tako da je to najosjetljiviju laboratorijski parametar hemolize. Kada se sa haptoglobin potroši, u krvi se može naći nevezani hemoglobin, a kod teške hemolize ne samo u krvi, nago i u mokraći, izražena kao hemoglobinurija.[8]
Koštana srž reaguje putem povećanja stvaranja eritrocita. U krvi je povećana koncentracija mladih eritrocita (retikulocita), za koje normalna koncentracuja iznosi 3-5% od ukupnog broja eritrocita.
Laboratorijski znaci hemolize:
| Znaci razgradnje eritrocita |
| Smanjen haptoglobin u serumu |
| Povećana količina nekonjugiranog bilirubina u serumu |
| Povećana razina urobilina u mokrači |
| Povećana razina enzima laktatdehidrogenaza u serumu |
| Prisustvo fragmenta eritrocita (shistociti) |
| Znaci povećane sinteze eritrocita |
| Retikulocitoza |
| Hiperplazija koštane srži |
| Posebni znaci nekih hemolitskih anemija |
| Sferociti (loptasti eritrociti) |
| Eliptociti (elipsoidni eritrociti) |
| Srpasti eritrociti |
| Stomatociti (pukotine kao da su eritrociti probušeni) |
Podjela
Poremećaji membrane eritrocita
- Sferocitoza
- Eliptocitoza
- Paroksizmna noćna hemoglobinurija
Hemoglobinopatije
Hemoglobinopatije su poremećaji u stvaranju hemoglobina. Hemoglobin se sastoji od hema i proteina globina, a promjene mogu zahvatiti obje komponente. Noramalno, jedna molekula hemoglobina sadrži jedan molekul hema i četiri molekule (lanca) globina (najčešćepo dvije α i i ß molekule). Postoje α,β,γ,δ,ξ § tipovi molekula hemoglobina.
- Poremećaji globina mogu biti:
- Kvalitatine promjene, kao što su promjene strukture ovog proteina.
U ovoj grupi nalaze se sljedeće anemije:
- Anemija srpastih eritrocita (hemoglobin S)
- Hemoglobin C
- Hemoglobin E
- Ostale npr. hemoglobin-Malme, hemoglobin-Kanzas
- Kvantitativne promjene nastaju usljed povećane ili smanjene sinteze pojedinih tipova globina. Ovi lanci su normalne strukture, ali sinteza pojedinih lanaca je smanjena. Naprimjer, umjesto sinteze ß-lanaca sintetiziraju se γ lanci. Hemoglobinopatije iz ove grupe nazivaju se i talasemije.[9]
- Poremećaji hema
Molekula hema sadrži dvovalentno gvožđe kao centralni atom. Kisik može vezati samo dvovalentno gvožđe. Ukoliko je gvožđe trovalentno, takav hemoglobin se zove methemoglobin . Methemoglobin ne prenosi kisik.
Metabolički poremećaji eritrocita
- Nedostatak glukozo 6-fosfat-dehidrigenaze
- Nedostatak piruvatkinaze
Imunske anemije
- Autoimune hemolitske anemije sa hladnim i toplim antitijelima
- Aloimune hemolitske anemije:
Fetusna eritroblastoza, nepodudarnost krvnih grupa majke i djeteta.
Ostali tipovi
Remove ads
Reference
Vanjski linkovi
Wikiwand - on
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Remove ads