C5 (complemento)

O compoñente do complemento 5 ou C5 é unha proteína que forma parte do sistema do complemento inmunitario, que nos humanos está codificada no xene C5 do cromosoma 9.^[1]

PDB 3cu7
Compoñente do complemento 5
Identificadores
Símbolo	C5 ; C5a; C5b; CPAMD4 (xene)
Entrez	727
HUGO	1331
OMIM	120900
RefSeq	NP_001726
UniProt	P01031
Outros datos
Locus	Cr. 9 q33-q34

O C5 é clivado por un encima convertase dando lugar aos compoñentes C5a e C5b:

• O C5a xoga un importante papel na quimiotaxe.
• O C5b forma a primeira parte do complexo de ataque á membrana.

Crese que a deficiencia de C5 é a causa da enfermidade de Leiner, unha doenza da pel con propensión a infeccións.

Función

C5 é o quinto compoñente do sistema do complemento, e xoga un importante papel nos procesos inflamatorios e de morte de células. O precursor de C5 é primeiramente procesado eliminándolle 4 residuos básicos, formando as dúas cadeas, alfa e beta, das que está composta a proteína, que están ligadas por unha ponte disulfuro. Da cadea alfa deriva o péptido de activación C5a, que se orixinina pola clivaxe realizada por unha convertase. C5a é unha anafilatoxina cunha potente actividade espasmoxénica (induce a contracción do músculo liso) e a permeabilidade vascular (por liberación de histamina polos mastocitos e basófilos) e quimiotáctica (atrae a leucocitos polimorfonucleares).^[2] Pola súa parte, o produto de clivaxe macromolecular C5b pode formar un complexo con C6, e este complexo é a base para a formación do complexo de ataque á membrana, que tamén consta doutros compoñentes do complemento adicionais.^[1]

Importancia clínica

As mutacións no xene C5 causan unha deficiencia no compoñente do complemento 5, que é unha doenza na que os pacientes presentan unha propensión a ter infeccións recorrentes graves. Os defectos neste xene foron ligados tamén coa susceptibilidade á fibrose hepática e á artrite reumatoide.^[1]

Aplicacións terapéuticas

O fármaco eculizumab impide a clivaxe de C5 para dar C5a e C5b.^[3]

Vía do sistema do complemento

Complexo de ataque á membrana.